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疾 病 衛 教

癲癇衛教及應注意事項

長庚紀念醫院 神經二科             施茂雄 醫師
何謂癲癇發作?癲癇?與癲癇症?
癲癇發作是起因於腦細胞一時性的過度放電(俗稱漏電)所引起的一種臨床表徵(現象);臨床上,病人常表現出昏迷狀態,並合併全身抽搐(即大發作),有時只有局部抽搐(一邊手、腳)或感覺異樣,也有時呈自動症(俗稱靈魂出竅、著了魔的失神現象)等局部發作。對於找不到任何原因,但有重複再發生的癲癇發作,在臨床上稱之為『癲癇』(具慢性、再發性),須長期服用抗癲癇藥物;如果每次發作都有特殊或特定因素(如發燒、感染發炎、喝酒、低血糖、代謝異常、服用某些藥物等)才發生,雖是一次的癲癇發作,但不能稱之為癲癇,僅以『癲癇症』(不一定再發)稱之,對這些病人,只要減少或去除這些特定因素後,病人的癲癇發作機會就會大幅度的減少,或不會再發生了,而這些病人也就不須長期服用抗癲癇藥物了。
 
癲癇發作的影響與急救處理
癲癇發作的影響,對一般人而言,以發作所帶來的意外傷害為主,這些包括有跌傷、摔傷(鷹架跌落)、撞傷(交通事故與車禍)、燙傷(煮菜、燒水、油炸)、溺水(盆浴、游泳)、咬傷(舌、唇)、窒息(發作時氣管被壓迫)、吸入性肺炎(唾液吸入)等。至於發作本身也可能造成氧氣不足、內分泌變化、酸鹼度失衡、及代謝異常等,這些現象在銀髮族更容易發生,往往造成一些不可逆性的醫療問題,尤其是在癲癇重積狀態(短時間內重複發作)時,影響更厲害,常常導致須緊急處理的醫療問題。在急救方面,最重要的是維持呼吸道的通暢,趕快挖出口中的食物、假牙等,同時並將病人翻轉成側躺的姿勢,以便於唾液流出(以免嗆到,或吸入成肺炎),如病人衣著是高領或緊身的(包括領帶),則需儘快解開(剪開)或脫掉,其次應將周遭尖銳的物件挪開(以免抽搐時撞傷),此外也設法找衣物墊在病人下面(以免抽搐時磨傷),至於放壓舌板並不是絕對需要,如要放,則要小心放好在臼齒間,不可滑到中間而將門牙推斷(這是很划不來的)。通常一次發作不超過3~5分鐘,如發作太長(超過10分鐘)、短時間內頻繁發作(30分鐘內發作3次以上)、或癲癇重積狀態,就需要送醫院急救。如發作是局部的或是不屬於大發作的狀況,則比較不需要緊急醫療。

醫師對癲癇發作的處理原則
首先醫師會詳細詢問病情以判別是否為癲癇發作,如是癲癇發作,醫師會馬上給病人服用抗癲癇藥物,同時進行身體檢查與神經功能評估,並安排一些檢查,以確定癲癇發作的病因,是否為繼發於全身性疾病或原發於腦部的病變;由於高齡層病人的癲癇發作病因比一般年輕病人較多樣而複雜,因此在安排檢查上就須多考慮各種狀況。

癲癇發作的治療
對癲癇發作的治療,原則上先要控制住癲癇發作,使它不再發生,同時儘快改善病人的健康狀況,然後去除癲癇發作的原因(或病因)。
1. 控制癲癇--服用抗癲癇藥物。要理想的控制癲癇發作就是要接受生病的事實,並有規律的服用足夠之抗癲癇藥物的藥量,如此才可以讓腦細胞活動趨於穩定,也才不會發作。

2. 治療病因。在處理原則上就是將身體維持在健康狀況,飲食均衡、適度運動。如發作是由全身系疾病(如高血壓、糖尿病、肝病、腎臟病等)引起時,須就該疾病同時治療;如為腦部疾病引起者,則針對該病因來處理(如腦瘤,一旦可以開刀或切除,就必須開)。

癲癇發作的預防與身體保健
癲癇發作的主要預防工作是減少腦部的任何傷害,因此在高齡層人口中,有些容易導致腦部傷害的疾病就須及早注意與及早治療,這些疾病包括高血壓、糖尿病、心臟病、高血脂症、痛風症等,而生活習慣與嗜好也要注意,飲食要均衡(建議多進食穀類、蔬菜、與海產魚)、不可酗酒、須戒煙、多運動等,而體重更應該維持在理想體重以下,不可過胖。
一旦已有癲癇,則須注意個人之誘發因素,並儘量去避免,每人都可能有不同的誘發因素,在此列出常見之誘發因素,

 

供讀者參考:
發燒、熬夜(睡眠不足)、酗酒、情緒不安(過度緊張)、生活懶散、過度饑餓、瞬間喝下大量的水、閃光刺激(有光敏感者)、月經期間(包括前、後)、懷孕期(部份病人)、合併服用其它藥物(如治流鼻水的藥、重鎮靜劑、部份抗生素、有些胃藥、有些抗癌藥等)、飲食不均衡(電解質不平衡)等。

甚麼是糖尿病?
正常人進食後,食物在胃腸道被消化分解後,產生葡萄糖,葡萄糖經由血液運送至全身,包括胰臟,會刺激胰臟釋出胰島素,胰島素可幫助葡萄糖進入身體各組織細胞,轉變成能量,或貯存在肝、肌肉以及脂肪細胞中。如果沒有胰島素,或者身體各組織對胰島素不發生反應,則葡萄糖就不能被利用,於是血液中葡萄糖含量便會上升。當血糖升高到某一程度,超過腎臟所能回收的極限時,葡萄糖便會從尿液中 "漏" 出,所以稱之為糖尿病。


甚麼是胰臟與胰島素?
胰臟是一個位於胃後下方的橫置扁長型器官,重量不到1/4公斤,較大的一端稱為頭部(內側),較細長的一端稱為尾部室外側)。主要的功能包括外分泌和內分泌兩部分。胰臟外分泌部分的主要功能是直接將消化酵素分泌到腸道中,協助消化食物。在胰臟的尾部中有許多細胞聚集而成的小島,稱為胰島,主要的功能是分泌賀爾蒙到血液中,屬於內分泌系統,也就是與糖尿病有關的部分。在胰島中有一種細胞叫做貝他細胞,主要分泌的賀爾蒙是胰島素。它可感應血中葡萄糖濃度的分秒變化,並適時適量地分泌出胰島素到血液中,循環全身,協助血糖進入身體各細胞,維持血中葡萄糖濃度在正常範圍之內。


胰島素的主要功能是幫助我們的養分進入身體組織細胞,提供細胞正常運作所需要的能量。它的作用就像一根門匙,打開葡萄糖進入細胞的通道,讓葡萄糖能夠順利進入細胞。當我們身體不能分泌胰島素時(如胰島素依賴型糖尿病);或體內細胞對胰島素反應不好時(如非胰島素依賴型糖尿病),除了因葡萄糖不能進入細胞所產生之血糖上升外,體內的脂肪、蛋白質和碳水化合物的代謝都會發生異常現象。

 
糖尿病有那些症狀?
因身體不能分泌胰島素或體內細胞對胰島素反應不好時,影響血糖進入肌肉和脂肪組織,使血糖上升。當血糖高達180 mg/dl時,超過腎臟再吸收糖的極限,糖分便從小便中排出。由於糖本身的滲透壓高,在糖分從小便中排出時,會伴隨大量水分和電解質的流失,使得細胞脫水,所以會出現尿多,口渴,多吃,疲倦,體重下降等典型症狀。其他症狀還包括手腳麻,視覺模糊,皮膚傷口不易復癒合,女性會陰發癢等。但也有些人,可能不覺得有任何不適的症狀。

                                                                    糖尿病分類
糖尿病是一種多樣性的症侯群,雖然其基本表現都以高血糖為主,但致病原因各異。 1979年美國糖尿病學會首先提出了現在通用的糖尿病分類與命名辦法,就是糖尿病分為:
1. 第一型(胰島素依賴型)糖尿病
2. 第二型(非胰島素依賴型)糖尿病
3. 其他情況所引起的糖尿病
4. 另外還有葡萄糖耐受不良和妊娠性糖尿病
胰島素依賴型糖尿病

胰島素依賴型糖尿病可以發生在任何年齡,但通常是發生在兒童或青少年,它佔所有糖尿病百分之五以下,但其對生活的影響卻遠比常見的非胰島素依賴型糖尿病要大。胰島素依賴型糖尿病的發病通常要比非胰島素依賴型糖尿病要快而且嚴重,如發病後沒有迅速治療,病情可能很快演變到必須要住院的程度,一經診斷為胰島素依賴型糖尿病,就必須每日注射胰島素才能維持生命。

症狀
胰島素依賴型糖尿病的症狀可以是迅速發生而且嚴重,症狀包括了頻尿、口渴、飢餓感覺、視力模糊及疲倦。因為胰島素依賴型糖尿病病人缺乏胰島素,血中的葡萄糖愈來愈高,腎臟會將血中一部分的葡萄糖排泄出去,這個過程會造成很多的水份和電解質一起排出,於是形成了頻尿及口渴。因為身體不能利用葡萄糖當作能量,就轉向分解蛋白質及脂肪來取得能量,因為身體使用了許多蛋白質及脂肪,於是產生了體重減輕現象。脂肪的代謝會產生一些酸性物質,若這酸性物質產生太多,就演變成糖尿病酮酸中毒,這是一種緊急狀況,需要立即送醫院處理。

                                                             

糖尿病如何治療
胰島素依賴型糖尿病病人必須注射胰島素來維持生命,如不注射胰島素,短時間內就會產生症狀,然後症狀逐漸嚴重,最後演變成糖尿病酮酸中毒和昏迷地步,如果每日接受規則注射,再加上小心的食物控制,大部的胰島素依賴型糖尿病病人可過著和正常人一樣有活力及挑戰的生活。胰島素依賴型糖尿病病人必須有定時的三餐及配合的胰島素注射才能避免產生血糖過高或過低。在醫生的指示劑量下,胰島素依賴型糖尿病患者必需每日自行注射(小孩家長可幫忙小孩注射)。現在有愈來愈多的胰島素依賴型糖尿病患者每日在家中自行監測血糖,然後可以在醫師的指導下,根據血糖的變化來調整胰島素劑量。追蹤糖尿病控制的情形,化驗血糖是比化驗尿糖正確。 在適當的時候吃適當的食物是治療中相當重要的部分,胰島素依賴型糖尿病患需要控制食物的量和時間來配合胰島素注射,避免血糖過高或過低。選擇食物的種
類,也可以幫助血糖的控制。增加纖維素及多醣類的攝取,避免單糖類的食物可減少血糖的高低起伏。有一部分的病人,甚至可減少胰島素的劑量。含有纖維素的食物包括豆類、全穀類、及部分水果,含多醣類的食物包括了馬鈴薯及米飯。減少脂肪及膽固醇的攝取可以減少發生心臟病的機會,原因是糖尿病患者罹患心臟病的機會要比一般人高。運動可以幫助減低心臟病發生的機會,同時可使病人有健康和充滿活力的感覺,這對罹患糖尿病這類慢性疾病的病人來說是相當有意義的。但是運動要非常小心,雖然運動可增加肌肉對葡萄糖的消耗,有降低血糖的作用。但同時運動可刺激身體釋放葡萄糖及脂肪來產生能量,這種作用會使血糖升高。為了要有安全的運動,必須要適當地配合胰島素劑量、進食及運動時間,避免發生血糖過低或過高的情況。

 

                                                           

非胰島素依賴型糖尿病
據估計,糖尿病人中,約90-95%是屬於非胰島素依賴型或稱為第二型糖尿病。以前稱為成年型糖尿病,是指這型糖尿病通常發生在40歲以後,並且大多是在55歲以後發生。據估計有近一半的糖尿病人不知道自己得病,原因是糖尿病的症狀常常是慢慢發生,並且在開始時往往不易察覺。有時病人祗覺得不明原因的疲倦或不適感,而不一定有所謂糖尿病三多:多喝、多尿、多吃的症狀。


                                                  

什麼原因導致非胰島素依賴型糖尿病?
什麼原因導致非胰島素依賴型糖尿病是個不容易回答的問題。例如,吃糖 不會導致糖尿病,但食用大量的糖和高脂肪食物會使體重增加。而多數發生糖尿病的人體重是過重的。科學家們並不完全瞭解,為什麼肥胖會增加某些人罹患糖尿病的機會,但他們相信肥胖是導致非胰島素依賴型糖尿病的重要原因。現在他們正致力研究為什麼疾病會發生?為什麼肥胖是一個重要危險因素? 非胰島素依賴型糖尿病主要原因是胰島素抗性。科學家仍在研究胰島素抗性的原因,他們已發現兩種可能性。第一個可能是細胞上胰島素的受體有缺陷,就像電器需要將插頭插入插座一樣,胰島素必須結合受體才能產生作用。受體可以出現某些問題、受體數目不夠、或者是受體出現缺陷以致無法與胰島素結合。第二個可能原因是發生在胰島素與受體結合後的後續過程,胰島素可正常地與受體結合,但細胞卻無法接收到應有的訊號去代謝葡萄糖,科學家正在研究為什麼細胞會發生這種情形。

                                                                    糖尿病的治療
糖尿病治療的目的是要控制血糖達到正常或近乎正常,可減低慢性併發症發生的機會。為什麼要控制血糖? 首先,糖尿病可導致眼前的一些問題:當中有些袛是令人感到不舒服的症狀,例如口渴、頻尿、虛弱、注意力無法集中、身體失去協調性,和視力模糊等;但有些卻是有致命性危險的,如昏迷,血糖太高或太低都有可能導致昏迷,雖然胰島素依賴型糖尿病比非胰島素依賴型糖尿病更容易發生,但一旦發生,情況是非常危險的,所以糖尿病人必須控制血糖。其次,實驗証明糖尿病慢性併發症是由於長期的高血糖所引起,如果確實地控制血糖將有助於預防併發症的發生。
要控制血糖,必須飲食得宜、保持活躍、定期檢查和遵照醫囑。體重是治療非胰島素依賴型糖尿病的最重要因子,所以最佳的治療方式是飲食控制,它有助於維持正常體重。若體重過重,減重是一個非常有效的治療方式。運動可消耗熱量,減輕體重,也可使體內的胰島素發揮更佳的功能。若運動及飲食無法控制糖尿病時,必須遵照醫師的囑咐定期服用口服糖尿病藥物或施打胰島素。此外,糖尿病人需要定期檢查血糖,確保血糖控制在指定範圍,並且定期檢查血壓、血脂、糖化血紅素、腎功能、眼睛和足部等。

                                                                    糖尿病的飲食

適當的飲食對於糖尿病的治療是非常重要的,可幫助病人:
1. 達到和維持理想的體重,許多病人可藉由減重來控制血糖,並且成效卓著。
2. 維持正常血糖值
3. 預防糖尿病人好發的心臟及血管病變

 

對於糖尿病飲食計劃的指導原則如下:
1. 大多數的糖尿病專家都建議每天食物中的50~60%卡路里應從碳水化合物 中攝取而來,12~20%卡路里從蛋白質而來,不超過30%是從脂肪而來。這與一般人心目中的糖尿病飲食要少吃米糧是恰好相反的。
2. 少量多餐比起每天袛吃一餐兩餐大餐更能幫助病人避免血糖過高或過低, 這也與一般人想法少吃一、二餐血糖會更好的觀念是恰好相反的。
3. 除了少數情況外,減肥的方式最好是漸進式:一週減半公斤左右,持之 以恆,成功必定在望。在沒有醫師的監督下,切忌過份的節食或服用減 肥藥物,以免弄壞身體,得不償失。
4. 糖尿病人罹患心臟疾病的機率是沒有糖尿病者的兩倍,而且膽固醇過高會增加心臟病的危險。減重和減少攝取飽和脂肪質及膽固醇、改為攝取 不飽和及單一不飽和脂肪質,對降低血中膽固醇是很有幫助的,進而降低罹患心臟疾病的機率。

肉類和乳製品是飽和脂肪的主要來源,應該盡量避免;大多數的植物油都含有大量的不飽和脂肪質,在不超量的情況下不失是一種好的選擇。橄欖油是單一不飽和脂肪質的好來源,在脂肪質當中算是最健康的脂肪。肝臟和其他器官、肌肉及蛋黃都含有高的膽固醇,應減少食用。纖維質含量高的食物如水果、蔬菜、莢豆植物、豆類和全麥麵包及穀類食物能幫助降低血糖,醫師及營養師都會建議病人多攝取纖維質。

                                                                    運動
運動是控制糖尿病非常重要的一環,運動有許多好處,除了可強壯您的肌肉,健全您的心肺血管外,更可以降低您的膽固醇和三酸甘油,消耗過多的熱量讓您維持理想體重。對於糖尿病患者來說,運動可增加糖尿病人體內胰島素的功能,減少降糖藥物的需求量,良好的運動計劃可減低精神壓力和增加精神集中。規律的運動加上良好飲食控制,將對血糖的控制有非常大的助益。糖尿病人罹患心臟疾病的機率是沒有糖尿病者的兩倍,而且膽固醇過高會增加心臟病的危險。運動可降低脂肪及膽固醇在血中之含量,亦可降低血壓及增加一種稱為高密度脂蛋白的產生,高密度脂蛋白可降低心臟疾病的發生。運動雖然有益,但是激烈的運動有時會導致肌肉扭傷及增加循環系統的負荷,而且會增加在運動中突發心臟病的危險。醫師會根據病人心臟及循環系統的情況來考慮多少的運動量對您是安全的,並且視併發症的情況建議您避免那些活動。糖尿病合併足部神經病變的病人,雖然足部感覺較差仍可享受運動的樂趣。例如選擇游泳或騎腳踏車等,這些運動比跑步對腳部而言負荷較少。但必須小心選擇鞋子並且應時常檢查腳部皮膚是否有裂傷。

                     

                                                                    口服降血糖藥物
當飲食及運動無法控制非胰島素依賴型糖尿病時,口服降血糖藥物對一些仍有能力分泌胰島素的糖尿病人有幫助,可降低非胰島素依賴型糖尿病患的血糖。口服降血糖藥物不是胰島素,也不能取代運動及飲食治療,而是一種補強治療去幫助您控制血糖。

                                                                    胰島素
對非胰島素依賴型糖尿病人而言,胰島素就像口服降血糖藥物一樣,亦是用於飲食和運動仍無法控制血糖的另一個補強療法。有時很難說,也不清楚胰島素或口服降糖藥物對控制非胰島素依賴型糖尿病人血糖較好,當飲食和運動仍無法控制血糖時,醫師會考慮病人體重、年齡、身體情況和糖尿病嚴重程度決定使用那一種藥物。 

                                                                         

糖尿病併發症
治療糖尿病的目的是要控制血糖,控制血糖的主要目標是預防併發症的發生。由於糖尿病經過一段時間後會傷害心臟血管、眼睛、腎臟及神經,而且傷害是慢慢地不動聲色進行,病人一點感覺也沒有,往往疏忽了這些併發症的存在,當病人感到不適時,傷害已經造成。糖尿病是如何造成長期傷害目前並不清楚,然而血管及神經的變化是最常見,這些變化是糖尿病併發症的第一步。科學家無法預測誰會發生併發症,但併發症常會發生在糖尿病已久的病人身上。因為許多病人可能不知道已經得了糖尿病,所以有時併發症的症狀是糖尿病的第一徵兆。

                                                                    心臟疾病
心臟疾病與糖尿病常常是密不可分,且威脅糖尿病人生命最有關連的疾病。據統計糖尿病患罹患心臟疾病機率是正常人的兩倍,在心臟疾病中,脂肪和膽固醇會堆積在心臟冠狀動脈中,一旦此血管被堵塞,則導致心臟肌肉梗塞或猝死的發生。除了糖尿病之外,其他危險因子尚包括高血壓、肥胖、高膽固醇、吸煙等都會增加心臟病的發生。所以要預防心臟病的發生,不僅要治療糖尿病,也要降低這些危險因子。

                                                                    腎臟疾病
糖尿病比其他人更容易得到腎臟疾病。腎臟從血中過濾廢物並將它們從尿液中排出,以維持體內液體和電解質的平衡。人可以用一個腎臟生存,但如果兩個腎臟都失去功能,就只有靠腎臟透析或腎臟移植才能存活。泌尿道感染亦是發生腎臟問題的原因之一,糖尿病會損害神經,影響控制膀胱的神經,使膀胱難以完全排空,細菌易在未排空的膀胱及管道中生存,甚至導至感染,泌尿道感染包括頻尿、小便時疼痛、尿中帶血、下腹部及背部疼痛等,若不及時請醫師診斷及治療,感染有可能會迅速到達腎臟,導致疼痛、發燒及腎臟損壞。

                                                                    眼睛問題
糖尿病可多方面影響眼睛。一般是暫時性的影響,而且血糖控制後會改善。但長期的糖尿病可導致眼睛病變,威脅視力,良好的血糖控制和每年眼睛的定期檢查可降低眼睛受損機會。

                                                                    糖尿病視網膜病變
視網膜是眼睛底部的感光組織,就像照相底片一樣,上面佈滿小血管。視網膜病變是糖尿病常見的併發症,糖尿病損害供應視網膜的小血管導致所有的視網膜病變。這些小血管會腫脹及滲出體液,引致視網膜缺氧,當視網膜病變更為嚴重時,新生血管會從眼底長出,而這些小血管很容易出血至眼球內玻璃體中,導致玻璃體中的透明膠體不透光而失明。

                                                                    腳與足
糖尿病足部問題主要是由於糖尿病血管和神經病變所引起。週邊血管病變是由於脂肪堆積在血管內,使得血管變窄,供應足部的血流減少。糖尿病週邊神經病變可使神經感覺變得遲鈍,若穿著太緊或不合適的鞋子走路,可能造成損傷而不自覺。若沒有發現,傷口會感染再加上血液循環不良,傷口不易癒合。 任何在足部的傷口,無論疼痛與否,應馬上找醫師處理,治療可幫助傷口癒合並防止新的傷口產生。糖尿病人小小的足部傷口若不及早治療,有時可導致生命危險和需要進行截肢手術。

 

                                                                    皮膚及口腔感染
糖尿病患者比一般人更容易感染,如發炎及潰瘍;糖尿病女患者比一般婦女更易得到陰道感染。早期治療及檢查並遵循醫師的建議可減少感染的發生率。糖尿病患的牙齒及牙齦亦會較普通人容易感染,使糖尿病人更易發生牙周病。牙周病是指牙齒周圍支撐牙齒的部位發炎,引起牙周病的主要原因是牙齒及牙齦被細菌感染,預防牙周病之道是控制血糖並請遵照牙科醫師的建議保持口腔衛生。

                                                                    糖尿病的照護
好的糖尿病照護是要每天努力地遵循飲食控制,持續運動及在需要時遵照醫師指示定期用藥。參加一些糖尿病組織活動,多與衛教人員和糖尿病友接觸對糖尿病知識和精神上都有幫助。了解如何維持健康、適當飲食、運動、並注意自己身體狀況及不隨便相信坊間一些無科學根據的偏方,都可以讓您生活得更好更愉快。

心室中隔缺損--小兒常見的先天性心臟病
                                                                                                           
心臟血管外科 陳懷民 主治醫師
                                          
心室中隔缺損(Ventricular Septal Defect ,VSD),是最常見的先天性心臟病之一。VSD佔所有先天性心臟病的25%,而且在新生兒的比例中,每一千名活產兒中就有一個嬰兒有VSD的情形。在臨床上,病人所表現的症狀和心臟中隔缺損的大小有明顯的關係存在,但約有五十%到七十%的病人,其VSD有可能在六到十二個月大時,會慢慢地變小或完全地閉合起來,而隨著年紀的增長,閉合的可能性就愈來愈小。因此病人是否要接受開刀及何時接受開刀,其VSD的大小、病人的年齡及臨床症狀的表現,都是外科醫師評估的依據。依照缺損在心室中隔所在的位置,可以將VSD分為三類:第一類型:動脈下缺損型VSD(Subarterial VSD),第二類型:膜周邊缺損型VSD(Perimembranous VSD)及第三類型:肌肉缺 損型VSD(Muscular VSD)。其中以第二類型是最常見的,約佔七十%,而第三類型則是較容易自然閉合的類型,因此也最少見。

心室中膈缺損病童開心手術後之居家照顧

*傷口護理:
1. 確定傷口癒合且拆線後,可將敷料拿掉,可以淋浴,但淋浴後要保持傷口乾燥。
2. 如果期望傷口長得平整漂亮,於每次淋浴後換貼通氣膠布,持續半年,若對膠帶過敏,有皮膚發紅、起水泡時就必須停用。殘留在皮膚上的膠帶可用嬰兒油輕輕擦去。
3. 注意傷口有無紅腫、裂開、或液體流出,若這些現象應就醫。
4. 防範兒童跌倒或外力直接撞擊前胸部、睡覺勿俯臥、勿提重物,因胸骨癒合約2個月才能完全。
*飲食方面:
1. 一般以均衡之營養攝取為原則,初期以輕淡為宜,不可太鹹。
2. 手術後初期,採少量多餐,視幼兒之食慾與消化狀況漸增。
3. 若服用利尿劑及毛地黃等藥物,應多補充含鉀較多的食物,如柳丁汁、香蕉、蕃石榴、木瓜、蕃茄。
4. 鼓勵孩子和大家一起用餐,增加食慾,且採少量多餐。
5. 食物內容有變化,如水餃、麵、蒸蛋等。
6. 預防便秘,多吃蔬菜水果,適當運動。

*藥物方面:
1. .毛地黃─糖漿
作用:增加心肌收縮力。
注意:
請按照醫囑定期給予準確的毛地黃劑量(嬰兒用1c.c 空針給予)。
過量易中毒,產生食慾不振、噁心、嘔吐、腹瀉、畏光、視力模糊、心跳過慢、脈膊降低、心率不整等情形。
尿量過多時,須補充鉀離子(瓜果類)。
2. 利尿劑─
作用:增加尿量,降低心臟負荷。
注意:
注意幼兒排尿量,及身上任何水腫現象。
尿量過多時,注意補充鉀離子。
3. 血管擴張藥─
作用:降低心臟負荷。
注意:少數有低血壓反應(冒冷汗、心悸、心跳加速、蒼白),請與醫師聯絡。

*活動方面:
通常出院後可讓幼兒依體能自由活動,如果活動當中發生呼吸急促、發紺等情形應暫時停止活動。一般而言,手術後,前幾週小孩的心臟及肺部功能還沒完 全恢復,應預防感冒、氣管炎的發生,此後小孩的症狀會慢慢減輕,體能越來越好,就不應過度限制孩子的活動機會,但仍應盡量減少出入人群過多聚集、空氣不流通的公共場合。


*
必須注意的異常現象:出現以下的現象時,須立刻請教醫護人員:
1. 呼吸急促、呼吸困難、臉色蒼白。
2. 眼瞼、手指、腳踝水腫。
3. 發燒(口溫>38
,肛溫>37.5)。
4. 上腹疼痛及噁心、嘔吐。
5. 排尿量劇減。
6. 心跳、脈搏突然減慢、增快或不規律。
7. 食慾很差

Valvular Heart Disease 心臟瓣膜閉鎖不全

心臟分為左心房、左心室、右心房及右心室四個空間,血液要從左心房流到左心室路徑中,有一道確保血液不會倒流的「門」,就叫做「僧帽瓣」,也就是「二尖瓣」

定義
由於心臟瓣膜或周圍的結締組織發生變化,會導致瓣膜鬆弛、鍵索變長等。當任何一個瓣膜狹窄時,會妨礙血流由一個腔室流到另一個腔室;二尖瓣太長,在心臟收縮關閉的時候有點突出來、鬆鬆的,突向左心房,就是二尖瓣脫垂。而如果二尖瓣鬆動嚴重到「關不住」讓排出去的血逆流,此時稱為「瓣膜閉鎖不全」,問題就比較嚴重。因為這樣的情形,會使心肌不正常的用力,經代償一段時間後心臟因而產生擴張和肥大;如瓣膜損壞得更嚴重時,心臟最後會因無法代償而衰竭

臨床症狀
絕大部分的二尖瓣脫垂是不具有任何臨床症狀,有些比較神經質的患者得知有二尖瓣脫垂症會開始產生症狀。常見的症狀是疲倦、心悸、無力、倦怠、前胸不適感、情緒緊張、心律不整、不安、容易疲勞及倦怠、姿態性低血壓及昏倒、呼吸困難。胸部的不適,有時是整天都不舒服,有時會感到有刺痛、心跳不規則、情緒緊張或壓力會加重症狀。甚至某些患者有相當程度的焦慮、失眠及恐慌的心理障礙。二尖瓣脫垂合併有閉鎖不全的患者,如有長期不明原因的發燒,則須考慮感染性心內膜炎。

臨床檢查
最佳的篩檢工具主要為心臟超音波掃描;在心臟聽診檢查中會有心雜音。

治療
治療的原則是針對症狀治療與心理治療,無法根治。其臨床預後良好,絕大部分的患者都不需要特殊的藥物治療。如果病人真的非常不舒服,為了確定「心病」的嚴重程度,醫師會為病人做心電圖、或心臟超音波檢查,幫忙確認是否有惡性的心律不整,但如果檢查之後排除了,確定是比較輕微的脫垂,醫師則會開抗憂鬱藥物、某些輕度的鎮靜劑,或是乙型交感神經阻斷劑類的藥物,協助病患放鬆心情,緩解減輕心悸及胸悶的現象。 少數導致左心室肥大,甚至造成心臟衰竭的合併症時,需要進一步考慮二尖瓣置換手術的治療。

日常注意事項
1. 需注意生活的規律性,避免熬夜及勞累。
2. 避免飲用刺激性會促使心跳加速的食物,如酒精類飲料、可樂,咖啡、甚至濃茶,應該盡量避免大量食用。
3. 避免緊張刺激的活動,甚至劇烈的運動,都應盡量避免。
4. 上體育課前需先告知任課老師,做任何活動時需量力而為。
5. 定期回醫院追蹤、檢查,依醫生指示按時服用藥物及隨身攜帶藥物。
6. 情緒需穩定,避免過度情緒起伏,如悲傷、生氣、吵架、過度高興會讓心臟負擔增加,盡量避免。
7. 身體不適狀況增加時,需立即就醫。
8. 盡量不抽煙、喝酒、吸二手菸,因為會造成氧氣暫時傳輸,喝酒會造成體溫升高,對心臟不好。
9. 速度慢---不管走路或是運動或是任何大動作都是要慢,不要讓自己的呼吸經常有加快的情況。

醫療與護理:

1、 無症狀且無心律不整,心電圖沒有特別變化者。約需2-4年追蹤檢查一次心臟超音波。
2、 如果二尖瓣脫垂合併存閉鎖不全,最好每一年追蹤一次心臟超音波。有二尖瓣脫垂、或是閉鎖不全的人,還有發生心內膜炎的潛在危險;特別是在動手術時有傷口,細菌容易隨血液經過心臟時「卡」住,特別是閉鎖不全的病人危險又比較高一些。建議經過診斷確定有這樣問題的民眾,必須預防細菌性心內膜,沒有必要時不要接受靜脈注射、拔牙、洗牙或施行小手術,即使面對拔牙這樣的小手術都應該要主動告知醫師,並接受預防性抗生素投藥,以免感染。
3、 患者如有明顯心悸、頭暈或心律不整時可給予乙型交感神經阻斷劑或安神劑,使用硝基甘油片必須非常注意,因位有可能導致乳頭肌缺氧。
4、 重度二尖瓣脫垂及重度閉鎖不全時宜置換人工瓣膜。

二尖瓣脫垂症(mitral valve prolapse syndrome)

是常見且常被誤用(過度診斷)的一種二尖瓣疾病,其實二尖瓣脫垂症並非單一疾病而係一症候群。不僅可因於瓣葉的退化導致瓣葉鬆弛、冗長、變厚,且可起因於腱索、乳頭肌及二尖瓣環,甚至左心室壁的病變。二尖瓣脫垂症實為最常見之心瓣膜疾病之一,於一般人口中約有三至六%的盛行率,女性罹患率比男性兩倍,尤其是年輕女性,常有家族史

病因與病理
多數為原發性,二尖瓣中層發生膠原質產生與代謝異常造成的酸性黏多糖體沉積引起的黏液樣退化,導至瓣葉鬆弛、冗長、變厚亦可侵犯腱索、乳頭肌及二尖瓣環,甚至左心室壁,其他瓣膜如三尖瓣、主動脈瓣與肺動脈瓣亦可被侵犯。少數二尖瓣脫垂症可續發於其他疾病,如遺傳性結締組織疾病的馬方氏症候群(Marfan,s syndrome)等。先天性心臟病中的心房中隔缺損亦常併有二尖瓣脫垂症。風濕性二尖瓣狹窄、肥厚性心肌病變、缺血性心臟病(尤其心肌梗塞後)也可併發二尖瓣脫垂症。

臨床表現
如前所述多數病患是毫無症狀,但有些較神經質的病人被告知有二尖瓣脫垂症後,才開始產生症狀。常見的症狀包括非特異性症狀如疲倦、心悸、頭暈、昏倒、呼吸困難、恐慌。其實這些症狀並不見得是二尖瓣脫垂所引起,有些病人的症狀根本就是焦慮症所產生。二尖瓣脫垂併閉鎖不全的病人若發生長期不明原因的發燒須考慮感染性心內膜炎的可能性。

結 語
多數輕微二尖瓣脫垂症的病人終其一生毫無症狀,且僅有極少數病人會演變成厲害的二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、心律不整、猝死、腦血管栓塞等嚴重併發症。故對大多數病人充分的解釋、保證與定期追蹤即可,不需把病人嚇出「心臟神經衰弱」。所謂二尖瓣脫垂乃是一種先天的問題,它是因為二尖瓣長的較為冗長,所以當心室收縮時,因為左心房與心室的壓力差太大,導致瓣膜往心房的方向移動,一般而言約有10-20%的人有這種現象,但是絕大部分的人都無症狀,只有一部分的人會有如心悸,胸悶,呼吸不順暢,有時會有胸痛的情形,甚至有人會有暈厥的情形,但是這些都是不太要緊的。一般預防的方式為儘量保持心情的輕鬆,減少壓力的負擔,不要將其視為什麼病,如此而已。

 氣喘
氣喘是一種呼吸道的疾病,氣喘病的死亡率在2002年以前一直都位居於台灣地區每年十大死亡原因之一,到了2002年才退出,降成第十一大死亡原因。而根據2002年大台北地區學童氣喘病罹病率的問卷調查結果,顯示其氣喘兒童的比例高達百分之十九而他的症狀是由呼吸道發炎所造成。呼吸道發炎會使得呼吸道變紅、腫、更窄以及對有刺激性的異物過度敏感,而這種情形會導致定期與持續的喘氣、喘不過氣、呼吸急促、胸腔的壓迫感與咳嗽等各種症狀的發作。如果只有輕微的症狀發作,可以不用經過治療而痊癒。但是適當的治療可縮短痊癒的時間,並同時預防未來有症狀發作或是復發的可能與風險。若有經歷過很嚴重的症狀發作患者,一定要盡快去就醫與治療。氣喘是一種長期〈慢性〉的疾病。患者的氣喘的情形與症狀不會維持固定不變的,是會跟著時間一直改變。


氣喘的病人常有下列症狀:
間歇性的呼吸困難、喘鳴、胸悶、以及咳嗽,尤其是在夜間或凌晨時發作。至於兒童氣喘者,大約只有1/3的病人會出現呼吸困難及喘鳴症狀。

氣喘的臨床特徵:
1.症狀好好壞壞有時也可自然緩解。
2.可由支氣管擴張劑和抗阿發炎藥物的治療來緩解。
3.會隨著季節變換症狀。
4.常有異位性體質的家族史。
這些特徵皆有助於診斷,此外,有下列情況,也需要考慮為氣喘:
1.曾有喘鳴或反覆出現喘鳴。
2.曾有明顯之清晨胸悶咳醒或夜間咳嗽。
3.曾經在運動後,出現咳嗽、胸悶或喘鳴。
4.當吸入污染空氣或煙霧會有咳嗽或胸悶或喘鳴
5.一有感冒即感到胸悶或感冒超過10天未癒,咳嗽又有痰。
6.每當接觸塵蟎、蟑螂、有毛的動物或花粉即感胸悶或喘鳴。
7.服用阿斯匹靈或乙型交感神經阻斷劑即感胸悶或喘鳴。
8.服用或吸入支氣管擴張劑,胸悶或喘鳴會迅速改善。


怎樣狀況下引發氣喘?
氣喘病病人具有超敏感的呼吸道,這是常人所沒有的,當您與一些引起氣喘發作的激發物接觸後,就會導致氣喘發作,您的呼吸道變腫,產生黏液,而且呼吸道平滑肌收縮,使您產生症狀,常見的氣喘激發物有:
(1)溫血寵物的皮屑、毛髮、羽毛(如:貓、狗、鳥、老鼠..,等)
(2)家塵(主要內含塵蹣)。
(3)蟑螂
(4)花粉
(5)黴菌
(6)香菸、煙霧、木屑、噴髮劑、香水、油漆、汽機車廢氣和工廠廢氣等空氣污染
(7)上呼吸道感染,如感冒
(8)運動
(9)情緒激動時,如哭、笑
(1O)氣候與溫度變化

氣喘症狀的發生
氣喘症狀發作時,常會咳嗽不止,氣管管徑會收縮,支氣管內會積滿黏液,排不出去堵塞氣管,空氣無法順利進出到達肺泡 ,當空氣在積有痰液之氣管內流動時,即會產生哮鳴的水笛
聲,並且有呼吸換氣困難的現象。
當氣喘發作嚴重時,吸氣時胸骨上方出現明顯凹陷,近身時可以聽見呼吸的哮鳴聲,呼吸時有抬高肩膀的現象謂之『息肩』 ,即動用全身的肌肉來幫住呼吸。有些病人甚至無法躺下來休
息,因為躺下來時呼吸肌較難發揮作用故呼吸困難,只能坐著睡覺,謂之「端坐呼吸」。
誰容易得到氣喘 ?
氣喘可發生於任何人,和從嬰孩至成人階段中之任何時間。一至四歲的氣喘孩童,通常在他們進入青少年或成人階段後症狀就會消失。氣喘病在男孩比女孩更常見,而且西班牙人和黑種人比白種人小孩更常見。醫學研究認為在某些人中,氣喘可能會部分地被遺傳下來。
氣喘可以出現在任何年齡,一位兩個月大的男嬰可能表現出典型的喘鳴和呼吸困難,而一位80歲的老人可能在他一生中從未有過敏病,卻在麵粉廠內吸入大量的麵粉灰而突然引發氣喘。一般而言,過敏性氣喘較容易出現在20歲以前,而往40歲以後發病頻率會減少。青少年的氣喘通常併有濕疹和枯草熱(鼻過敏)的既往病歷。這些疾病是過敏的警告信號,且可以說氣喘在孩童期即有過敏病根的存在。
氣喘的另一類型是從40歲以後才開始,雖然它的來由並不清楚,這種氣喘通常是由呼吸道感染而來,並不是經由過敏原所導致。

氣喘預防
氣喘是一種慢性發炎疾病,但是容易急性惡化,治療需要長期抗戰,除了藥物控制症狀之外,避開過敏原,也就是預防急性惡化應是治療的主要原則。許多證據顯示,消除塵暴露不僅在減少氣喘症狀及用藥需求非常有效,而且也減少氣道過度反應的程度。
 
氣喘病的治療原則
(1)避免非過敏性和過敏性的刺激因素。
(2)過敏原無法避免時,例如病人對空氣中之塵蹣或黴菌過敏,但我們又不能不呼吸,則施行「減敏感冶療」。
(3)適當的使用藥物。
(4)生活環境的改善。

因為您患有氣喘,所以您的呼吸道相當敏感,許多的刺激(激發物一導致氣喘發作的事物)皆可激發氣喘發作,使得您的呼吸道腫脹、收縮並產生許多分泌物,這些激發物會使您的氣喘症狀惡化,而無法改善。因此,找出您的激發物對於氣喘的控制就很重要了,並得學習如何去避免接觸激發物,如果無法避免與激發物接觸,而且您的藥物冶療效果也不佳時,可考慮採用免疫療法(減敏感冶療)。

內容參考:環保署空氣污染防制基金 學童呼吸系統檢查計劃/台灣兒童過敏氣喘及免疫學會

氣喘發作之緊急處理
輕微氣喘發作的自我處理原則
所謂輕微發作就是氣管阻塞只有平常的20%到30%,亦即是最高氣流量還有平常不喘時的70%- 80%。此時症狀是在日常生活及工作時感覺胸悶(壓迫感)不適、咳嗽次數增多(因喉嚨不痛而不同於感冒之咳嗽),不過這些症狀並不影響到家居生活。
處理原則:使用噴氣(粉)吸入式的交感神經興奮劑噴二下,如果不會用吸入式的治療方式(年紀小魚5歲或大於70歲,閉氣有困難者),可以改用氧氣或壓縮機帶動的噴霧吸入式治療方式來治療。並依您的體重來服用支氣管擴張劑。如果20分鐘過後還有症狀,則需再噴二下的交感神經興奮劑。當連續三回的噴氣治療(亦即一個小時還沒有改善),則需請您的醫師幫忙。
附註:在輕微氣喘情況下,噴氣(粉)吸入式的治療方式效果更明顯,15分鐘即有效,而口服的支氣管擴張劑則需兩個小時到四個小時效果才會出現,但是吸入式的藥效會隨著氣喘病的病情嚴重程度而效果遞減。當您覺的噴氣(粉)吸入式的效果不好時,即應改成養器或壓縮機帶動的噴霧吸入式治療方式來治療,如果病情急速惡化仍應送醫急救治療。
中度氣喘發作的自我處理原則
所謂中度氣喘發作就是氣管阻塞程度在30~50%之間,意亦即是最高氣流量只有平常的50到70%。此時症狀是呼吸困難、走路及講話都會上氣不接下氣,甚至需要坐著呼吸。
處理原則:此時應使用噴氣(粉)吸入之交感神經興奮劑噴2下或噴霧吸入式之治療方式來治療。並依您的體重來服用支氣管擴張劑。如30分鐘內沒有改善就應送急診。


重度氣喘發作的自我處理原則
所謂重度氣喘發作就是氣管阻塞程度超過50%,亦即是最高氣流量還不到50%。此時症狀是呼吸淺且急促,無法走路及講話。
處理原則:此時應使用噴氣(粉)吸入之交感神經興奮劑噴2下或噴霧吸入式之治療方式來治療並得趕快送急診。
附註:超過50%氣管阻塞之氣管發作時,無論噴氣吸入式或噴霧吸入式的氣管擴張劑效果都不好,應改用注射方式才有效。
嚴重氣喘發作的自我處理原則
所謂嚴重氣喘發作就是氣管阻塞程度超過70%,最高氣流量還不到30%,此時症狀是亦是迷糊,呼吸變淺、小便失禁、唇及膚色變紫。
處理原則:此時需要送到有加護病房設備之醫院,因為需要放置氣管內管,並用呼吸器來協助呼吸。
附註:在嚴重氣喘發作時,通常缺氧很嚴重,需要用氧氣來防止腦缺氧,此時只有注射方式的擴張劑併用類固醇才能產生效果。
居家治療非常重要,這些原則可以幫您降低心裡的恐懼,不過應切記;居家治療還需要病人和醫師之互相配合及就進醫院的協助才行。

什麼是全身性紅斑性狼瘡?

紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病,身體的器官因為免疫系統的失調,而造成慢性的發炎。本病依照侵犯的範圍及病因,亦分為三種:
 1.全身性紅斑性狼瘡
 2.盤狀紅斑性狼瘡
 3.藥源性紅斑性狼瘡

本病最常侵犯15-45歲育齡婦女,約為男性之9-13倍,但是男性、小孩及老人也可能得到此病。全身性紅斑性狼瘡的症狀千奇百怪,如千面女郎一般,每個人均不盡相同。有些人可能一發病便侵犯重要 的器官如中樞神經、腎臟、心臟等,也有人終其一生只有輕微關節症狀。以發生的頻率而言,約90%以上 會有關節炎及關節痛,70%-80%有皮膚紅斑或盤狀紅斑,40%-50%有肋膜炎或心包膜炎,20%-60%患者有中 樞神經侵犯,約60%患者有白血球低下,20%患者有血小板低下。

一般症狀
1.掉髮
2.雷諾現象 (raynaud's phenomena):狼瘡病人,可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時,血管收縮,造成循環血流下降,四肢蒼白、冰冷,此蒼白期過後,有些會發紺,甚至潮紅。
3.光敏感
4.貧血
5.白血球降低
6.血小板減少
7.肌肉關節: 關節炎、關節痛多發於疾病初發時,且常為「多發性關節炎」,身體 上各大、小關節均被侵犯,關節紅腫疼痛,但較少引起關節變形。缺血性骨壞死:缺血性骨壞死可能發生於很多部位,最常見的為股骨 頭及肱骨頭,造成髖關節、肩關節之疼痛、僵硬及運動不良等症狀。
8.狼瘡腎炎:狼瘡腎炎,依世界衛生組織(WHO),分為五大類
第一級:正常
第二級:腎絲球間質變化
第三級:局部增生性腎絲球腎炎
第四級:廣泛增生性腎絲球腎炎
第五級:膜性腎絲球腎炎
9.腎衰竭:當腎臟功能衰退到已無法排出日常生活所產生的廢物,形成貧血,排尿不夠,造成心臟負荷過量,呈現噁心、嘔吐、胃口不好、同時檢驗出尿素氮(BUN)和肌酸肝(creatine) 很高,這就是所謂的尿毒症。一般尿素氮若大於40/cumm,肌酸肝大於2.5gm以上,就要考慮洗腎,但是並非一次洗腎就必需永遠洗腎,要看腎臟病是否可經由治療而恢復,如果不能恢復,那麼洗腎、換腎就和其它非狼瘡所造成腎衰竭病人所面臨的問題是一樣的。

10.心臟血管: 狼瘡的血管病變,有小血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等
11.肺臟: 狼瘡如侵犯肺臟會有種種症狀,如:咳嗽、胸悶、氣促。有部份的狼瘡病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血,常由於心臟血管的問題,引起肺充血、更嚴重的如肺積水等。
12.神經系統: 狼瘡侵犯腦部,發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。頭痛是常見的現象,它可以是狼瘡本身病變,也可以是器質性病變。其中以壓力性頭痛及偏頭痛較常見,另外也可以是因器質性病變所造成的頭痛。
13.眼睛:臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。青光眼若由點眼藥中的類固醇引起者,會眼壓昇高,短期間內停用此種眼藥後,可回復正常。至於使用口服類固醇,較少引起青光眼的情形。
14.感染:狼瘡患者免疫力下降,加上免疫抑制劑的使用,患者容易感染各種的細菌、黴菌感染,引發燒、發炎。最常發生的是上呼吸道感染及泌尿道感染。其他如傷寒桿菌、肺結核菌感染。帶狀皰疹:狼瘡患者常見的感染。
15.修格林氏症候群(Sjogren Syndrome),又稱乾燥症候群,不少比率狼瘡患者有此症狀,使外分泌器官的分泌物減少或黏稠,最明顯的症狀為乾眼及唾液分泌減少,此造成口乾舌燥的原因。牙齒易搖動,最常見原因是牙齒或牙齒周圍發炎。

 

如何治療紅斑性狼瘡?

一、類固醇
使用類固醇就好像消防隊救火一般,在病況嚴重,內臟器官受損時,如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等,必須使用大劑量類固醇,必要時醫師還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,以求能盡快控制病情,待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。許多人認為服用類固醇會傷腎,其實是不對的。類固醇並不會傷腎,反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎上腺分泌的皮質醇,若長期服用,可能造成腎上腺功能被抑制,若突然停藥,可能會造成急性腎上腺功能不全,因此患者絕對不能任意停藥,以免造成危險
類固醇的副作用與處置:
1.體型改變:只要病情許可,醫師會酌量減藥或改藥,副作用都可消失。控制食慾,勿使體重增加過速。
2.失眠:可以使用些許安眠藥,或過些日子即會改善。
3.高血糖、高血壓:病情改善後,類固醇劑量減低,會逐漸降低或回復正常。
4.月經改變:減藥或停用類固醇後可回復正常。
5.青春痘:最好的方法是保持清潔,不要時常用手碰觸或擠壓,以免發生細菌感染
6.感染:加強個人衛生,環境衛生,少出入公共場所。
7.白內障:無可復原。長期服用類固醇,前半年需要1-3個月檢查眼睛一次,此後每3-6個月檢查一次。
8.四肢肌肉無力:停藥後會改善。
9.髖關節壞死:無可復原,初期症狀儘可能漸次減低口服類固醇劑量,若病情需要,可採用其它免疫抑制劑治療。避免髖關節的負重,要調整體重,髖關節壞死後可以做髖關節置換手術。


二、利尿劑
三、口服避孕藥
四、血漿置換術(Plasma Pheresis)
五、腎臟穿刺術
六、洗腎

 

簡易護理

雷諾現象
運動可以促進血液循環,增進心肺功能,保持肌肉、骨骼的韌性,對任何人都有助益,狼瘡病人自不例外。只要不是傷害性、碰撞性的;不要過度疲勞;避免日曬過多,適當運動是應鼓勵的。但發炎關節則不適宜活動

疼痛
狼瘡因組織及關節的發炎,引起疼痛, 壓力、疲倦、憂鬱也皆會使疼痛增加。減輕疼痛的方法 :
藥物治療包含治療狼瘡藥物及非類固醇止痛劑。
克服心理障礙,保持心情愉快。
利用鬆弛術、瞑想、生物迴饋法等方法減輕疼痛。

預防髖關節壞死
初期症狀,儘可能漸次減低口服類固醇劑量,若病情需大量類固醇治療,可改採住院注射免疫抑制劑等藥物(如endoxan脈衝療法)治療,減少髖關節壞死。切記遵從醫師指示服藥。在未換關節前,儘量避免髖關節的載重。適度調整體重。 平時跑跳適度為宜,若已有關節發炎則減少跑跳等劇烈運動。補充鈣片,也許可延緩骨壞死,但並不會使骨壞死好轉。使用血管用藥(如抗血小板藥物),可改善血液循環。

腎臟穿刺檢查
狼瘡腎炎型態不一,治療方向也有很大差異。因此,初犯腎炎者,醫師可能會要求作腎穿刺,作病理檢查,確定腎炎型態。腎臟穿刺後,為避免有內出血現象,患者最好平躺休息6-8小時,同時醫護人員會監測血壓的變化。

二十四小時尿液收集法
一般從早晨起床(如7AM)第一次排尿後,開始收集全天24小時尿液。將每一次的小便,集中倒於一個大容器中,到第二天早上起床的第一次解尿,亦倒入容器中。 記算容器內小便之總量。將小便攪伴後,吸取少許尿液倒於已備妥的小便試管中送檢。如中途漏記一次就不夠準確,而須要重新收集。收集小便最好選擇不出門的日子,在家中測量,以免小便無法收回。

牙齒牙齦保護方法
按時補充鈣質及維生素c、攝取高鈣飲食。 保持良好口腔衛生,進食後勤漱口。 以軟毛牙刷刷牙。

漫談腎臟的結構與功能
鄭志雄醫師編譯


「骨頭可以斷裂,肌肉可以萎縮,腺體可以腐爛,皆對生命沒有影響,可是腎臟一旦衰竭,骨頭,肌肉與腺體都無法繼續工作。」以上是由史密斯醫師的一首打油詩,由此可見腎臟在身體上是一個重要的器官。腎臟不但重要而且是身體上一個決定性的器官,身體上很多器官的功能必須依靠腎臟功能正常的運作才能得以正常的工作,腎臟的功能是非常複雜的,它的目的是使身體上各部份的器官得以平衡,所以當腎臟受到傷害而無法運作的時候,你身體上每一個器官都會受到影響,所以必須好好保護你的腎臟。腎臟疾病包括了尿道感染到嚴重的尿毒症,過去三十幾年科學的發達,使得我們可以早期診斷腎臟疾病以及早期治療腎臟病,最重要的一個成就就是發展了人工腎臟,以及腎臟移植,使尿毒症得到治療。三十年前尿毒症是無藥可治,是一種絕症,目前由於透析治療以及腎臟移植的發達,尿毒症已經可以有效的得以治療而不再是一種絕症了。雖然醫師以及科學家不停的發現與進步,但是對腎臟病我們還有很多未知的地方需要繼續的研究。


為什麼腎臟是一個重要的器官?
大部份人都知道腎臟的主要功能是清除身體上的廢物以及多餘的水份,身體上的廢物以及多餘的水份是經由腎臟排到尿液中,尿液的產生是經由一個非常複雜的排洩與再吸收過程,這個複雜的排洩與再吸收的過程,目的是要維持身體上化學物質的一個平衡,例如酸的平衡、例如鹼的平衡、例如鉀跟鈉、電解質的平衡。腎臟的功用不但是清除廢物,它還維持了身體上鹽份、鉀離子以及酸的平衡,此外腎臟也可以產生不同的賀爾蒙以及維他命,使其他器官得以正常的運作,例如腎臟可以產生紅血球生血素,是維持身體上紅血球的產生,又例如腎臟可以產生維他他命D來控制鈣離子或其他賀爾蒙維持血壓的高低。綜合來說,腎臟是一個重要的化學工廠,它的功能有:

一. 清除身體上的廢物
二. 維持身體上水份的平衡
三. 產生賀爾蒙控制血壓
四. 產生維他命D控制身體的生長
五. 產生紅血球生血素維持紅血球的正常代謝

腎臟疾病分做幾種?
腎臟疾病通常侵犯兩個腎臟,如果腎臟病嚴重的時候則無法清除身體上的廢物以及多餘的水份,而造成嚴重的尿毒症,這個時候身體會產生水腫、惡心、嘔吐、以及氣喘等症狀,腎臟 疾病有很多種,主要可區分為先天性的以及後天性的疾病。

一、先天性的疾病是經由父母親遺傳下來的,它發病的年齡通常在青少年的時候就發生了,最常見的遺傳疾病是多囊性腎臟病,其它還有遺傳性的腎炎。此外尿道的生長異常也是常見的遺傳性疾病。
二、後天性腎臟病。後天性的腎臟病種類非常的多
1.一般最常發生的稱為腎炎,這表示說腎臟有發炎的意思,最常見的腎炎就是腎小球腎炎,腎小球腎炎的原因很多,有原因清楚的也有原因不明的。

2. 腎臟結石也是一個常見的疾病,腎臟結石可以使你產生背痛,腎臟結石的原因可能是遺傳的,可能是生長異常,也可能是發炎造成的結石。腎結石造成的背痛可以是非常尖銳的痛,而且是一波一波的,很快的來也很快的去。大概有三分之一的病人可以找到腎臟結石的原因,如果腎臟結石卡在尿道的時候,有時必須使用碎石機把石頭震碎才能排出。那什麼石頭需要使用碎石機什麼石頭不需要使用碎石機?必需請教你的醫師、腎臟科專科醫師、或是泌尿科的專科醫師。

3.腎臟症候群。就是由於小便裡有太多的蛋白尿造成的,同時發生下肢水腫、高血膽固醇以及低血中白蛋白。腎臟症候群可以是原發性的腎臟病,也可以是續發性的腎臟病,原發性的腎臟病就是說腎臟是原本發生的地方,續發性的腎臟病就是說腎臟是續發於其他的疾病,例如糖尿病、紅瘡狼斑等等。當你有腎臟症候群的時後必須要請教腎臟科的專科醫生,目前大部份的腎臟症候群都可以有效的治療。

4. 高血壓。腎臟病也可以造成高血壓,因腎臟病做成的高血壓較難控制,血壓太高會加速腎臟衰竭以及引發其他併發症。

5.藥物與毒物、止痛劑是造成腎臟衰竭的一個主要原因。其他,殺虫劑以及毒品都可以造成腎臟衰竭。
腎臟病是否可以治療呢?
早期發現的腎臟病大部份都可以經由藥物治療,可是目前很多腎臟病到發現的時候已經太晚而無法治療。一個腎臟是由一百萬個腎元組成,人身體上有兩個腎臟,大約有兩百萬個腎元,這些腎元正常在工作時只有五十萬個在工作,而一百五十萬個腎元是交替的工作。因為這些腎元很容易受到破壞而硬化,當你年紀大的時候,剩下來大概只有一百萬個腎元,如果腎臟病加速了腎元的破壞,到腎臟無法正常有效正常的工作的時候,就造成了所謂的尿毒症。那我們怎麼知道已經發生了尿毒症呢?身體上血中的尿毒素是一個很好的指標,目前最好的測定尿毒素的方法是肌酸酣,肌酸酣可以作為腎臟衰竭的一個指標,正常的肌酸酣是1.5左右,如果高於8 以上就表示已經到了尿毒症,必須進行透析治療,如果在10以上的話,對你的生命就有危險,利用測定血中的肌酸酣,可以知道我們腎臟功能的情形。早期的腎臟病如果腎臟功能還是完整的時候,治療的效果是非常的好,目前大部份的腎臟症候群、高血壓以及藥物引起的腎臟病都可以有效的控制與治療,所以必須要在早期治療與預防尿毒症的發生是我們第一的目標。


如何治療腎臟衰竭?
治療腎臟衰竭可分為治療尿毒症發生併發症的前期及尿毒症發生的晚期,在尿毒症發生以前我們治療的目的是減緩尿毒症的發生,以至避免發生尿毒症。目前我們可以利用特殊的食物療法以減緩尿毒症的發生,目前世界正進行一個很大的研究,希望在不久的將來找出有效預防尿毒症的方法。一旦發生到了尿毒症的時候就必需使用透析治療或腎臟移植,目前有效治療尿毒症的方法有
一、血液透析
二 、腹膜透析
三、腎臟移植

血液透析也是利用人工腎臟在血液透析中心進行,血液透析必需一週進行三次。腹膜透析是利用你身體的腹膜作為人工腎臟。每天在家裡自行交換透析液體。腎臟移植可以避免透析的麻煩,可是目前由於腎臟的來源缺乏,腎臟移植的機率減低。以上三種方法,血液透析、腹膜透析、以及腎臟移植,他們得存活率都是相同的,也就是說這三種方法治療的療效是相同的。
腎臟病的警訊
一.小便有灼熱感
二.小便次數增加
三.小便中有血
四.下肢水腫
五.眼臉水腫、背痛
六.高血壓

當發生上述六種訊號的時候,最好請教一下腎臟科的專任醫師,早期找尋是否患有腎臟病,進行早期治療以避免尿毒症的發生。

漫談腎臟疾病

急性腎絲球腎炎:
是腎臟裡的腎絲球急性發炎,多半發生在幼兒和年輕人,時間以九月到一月為最多。發病原因是一種溶血性的鏈球菌,所造成的扁桃腺發炎之類的上呼吸道感染、膿泡性皮膚炎、肺炎等等疾病,使我們身體裡產生的某種免疫反應,在腎絲球引起傷害,妨礙其機能,而引起的腎絲球發炎。

症狀:
急性腎臟炎主要的症狀,像扁桃腺發炎之類,先有一到二星期的潛伏期後,每天的尿液排泄量急性降低,產生乏尿的現象;臉和手腳出現浮腫,甚至開始有血尿或者蛋白尿,血壓上升等現象。嚴重的話,會有胸水或者腹水產生,甚至有急性腎功能不全的狀態。

治療:
急性腎絲球腎炎發生之後,如果出現尿量減少、浮腫、高血壓、腎功能衰退等症狀,絕對需要入院靜養。
急性腎臟炎的療養原則:安靜、保暖、飲食療法,是三項必要的條件。
如果血壓恢復正常浮腫消退尿液排解也正常了,一到兩週之後,可以下床散散步,做些比較和緩的運動試試。

原發性腎絲球腎臟炎:
這種疾病是指兩側的腎臟內腎絲球,有未知因素造成發炎現象。原發性腎絲球腎臟炎發生的形態,有一類是表現血尿及高血壓症狀者(腎炎症候群);另一類以蛋白尿及浮腫來表現者(腎病症候群)。 原發性腎絲球腎臟炎發生的原因,一般認為係免疫學上的機序以及其他的複雜因素引發,不過確實的發病原因目前還不明。原發性腎絲球腎臟炎發病的症狀可以是最輕微的血尿、蛋白尿等,而所有其他的腎功能都正常,幾乎不惡化,甚至還可以治癒的輕微狀況;到進行性腎功能衰退、腎臟功能不全,以致於最嚴重的尿毒症等等,各式各樣的疾病形態都有。

治療:
在治療上,越是腎功能衰退越需要安靜的靜養。原則上,腎臟功能大致正常的話,只要避免劇烈運動或過度操勞的體力勞動就可以了。如果腎臟功能只有正常程度的60%,最多只可以作些體力能夠負荷的輕勞動。如果腎臟功能在衰退到只有正常程度的30%的話,只能作一些事務性的輕工作。如果惡化成腎功能不全尿毒症的話,工作要暫時全部停止。

飲食方面:
飲食方面,腎功能若有正常腎功能的50%以上,食鹽攝取量控制一天在8到10公克,蛋白質一天以體重每公斤對應1.25公克的程度,如此算來,普通的飲食應該也相去不遠。如果腎功能衰退到正常功能的50%以下的話,食鹽每天攝取量必須控制在5到8公克,蛋白質每天攝取以每公斤對應1公克,一定要嚴格管制。腎功能在正常的50%以下的話,很容易再衰退到慢性腎功能不全的狀態,就必須採用稍後我們會談到的慢性腎功能不全的飲食療法。尿液中若大量排出蛋白質,造成低蛋白血症及造成浮腫,則蛋白質的攝取必須依照腎功能的情況,做適當的調整及更進一步限制鹽分。藥物治療法,因病症的不同而有變化。若演變成慢性腎臟炎而終至產生尿毒症,就需要進行洗腎,或者腎臟移植。

腎絲球腎炎的特殊症狀:腎病症候群

腎病症候群不管成因是什麼,就是高度的蛋白尿(成年人蛋白尿每一天3.5公克以上)、低蛋白血症(血清總蛋白質在每百西西含量低於6公克以下或者血清白蛋白每百西西低於3公克以下)、高血脂症(血清總膽固醇含量每百西西在250毫克以上)及呈現明顯浮腫等,上述狀況我們稱為腎病症候群。
腎病症候群的症狀,最明顯的症狀就是浮腫。每天由尿液裡失去3.5公克以上大量的蛋白質,會引起血液裡蛋白濃度下降,血漿膠質滲透壓也降低,血管裡的水分滲出血管造成浮腫。眼皮和小腿腫脹,腸黏膜也腫脹,造成食慾衰退。嚴重時會出現胸水和腹水,尿量減少。

治療:
如果尿量減少而出現了嚴重的浮腫,就必須安靜臥床休養。若是因為治療讓蛋白尿浮腫消失,低蛋白血症也改善的話,慢慢可以增加運動量。

在飲食方面:
浮腫嚴重期間,只要腎功能還保持在正常的50%以上,為了補充蛋白質,成年人每天以體重每公斤對應1.5公克高蛋白食物;鹽分方面,為了防止浮腫和高血壓,每天要控制在3公克以下;尿量如果增加了,浮腫減少,鹽分可以增加到5到8公克;如果更進一步,蛋白尿消失了,血液檢查結果也正常,,那麼蛋白質攝取量,每天可以降為一公斤體重對應1.25公克,鹽分可以每天增加到8公克,即正常飲食。

糖尿病性腎臟病:
糖尿病是人體內一種叫做胰島素的荷爾蒙分泌不足,造成廣泛的新陳代謝異常的現象。糖尿病的病期萬一拖得很長,血糖和血壓若控制不良,會造成全身大小動脈硬化、網膜症狀、神經障礙,跟著會出現腎臟功能障礙。一般而言,血糖控制不良早期並不會有症狀,但經過10至20年長期控制不良,結果便會造成許多併發症。關於糖尿病性腎病有一個特色,那便是早期血糖控制良好可避免產生腎病變;但若因無症狀而忽略血糖控制,等到蛋白尿、浮腫和腎功能不全出現時,糖尿病腎病便進入所謂「不可逆期」。此時治療上僅能延緩腎功能惡化速度而已,病人在幾年後還是無可避免地會產生尿毒症。因此早期血糖控制是最重要的。

症狀方面:尿糖增加、蛋白尿的腎硬化症候群出現。此外,高血壓、浮腫甚至腎臟功能衰退、腎臟功能不全的症狀都一一出現。

治療:
需針對糖尿病進行運動療法,飲食上以控制熱量為主。根據藥物療法,去設法控制糖尿病性的腎臟疾病發展及繼續惡化,是最重要的工作,其中包括血糖及高血壓的控制,一定要找腎臟專科醫師來治療。
如果糖尿病和腎臟病併發,腎機功能降低到正常功能的50%以下,蛋白質攝取量每天應限制在每公斤體重對應0.5到0.8公克。對糖尿病熱量的攝取量為每天每公斤體重對應30至35千卡。為什麼對熱量限制這麼寬鬆呢?因為如果對熱量攝取限制嚴格,反而會造成高氮素血症的惡化。高血壓明顯是糖尿病性腎臟疾病惡化的原因,血壓的管理非常重要。鹽分的攝取,如果有高血壓現象者,每天鹽分應限制在8到10公克 ; 若是乏尿、浮腫,就得嚴格限制在5公克以下 ; 水分的攝取應控制往前4天尿量加600西西左右。糖尿病病人最容易引起高血鉀症,有高鉀血症的人,必須限制鉀的攝取量。藥物使用必須有醫師指示。糖尿病性腎臟疾病造成的腎功能不全、浮腫和心功能不全,很早就會出現,洗腎應該及早開始。
腎小管間質性腎炎
所謂腎小管間質性腎炎是腎臟內非腎絲球部份產生之發炎現象。其疾病原因相當多,主要是服用不當藥物(如抗生素、止痛藥...等)引起之免疫機制活化而來。急性腎小管間質性腎炎一般會合併發燒、皮膚紅疹、膿尿、腎功能惡化...等症狀;但亦可能無症狀。若在急性期未妥善治療,則會進入所謂 "慢性腎小管間質性腎炎"階段,造成腎小管萎縮腎,間質纖維化,而致整個腎臟萎縮;此時便進入無法回復的慢性腎功能不全時期,而最後無可避免地產生尿毒症。其治療原則是停用造成腎小管間質性腎炎之物質。但許多病人產生此腎炎者,常是使用祕方、草藥者,當病人至醫院求診,時常腎功能已惡化至一定程度,甚至產生腎萎縮情形。此時,常僅能阻止期惡化,而對喪失之腎功能則已回天乏術;故最好的方法是不服用任何未經醫師開立處方之藥物,服用任何藥物超過2星期以上,則必須定期檢查是否腎功能有變化。在急性期,目前可使用類固醇或免疫抑制劑來治療。以上介紹之疾病,若無法早期治療或治療不當都會造成腎功能之不全。腎功能不全依其產生之速度,又分為急性腎功能不全(急性腎衰竭)及慢性腎功能不全(慢性腎衰竭)兩種。
急性腎功能不全
急性腎功能不全是某種原因造成的急劇腎功能衰退。尿量一天降到400西西以下、乏尿、血液的電解質異常、高氮素血症、尿毒症等等病症都是急性腎功能不全的表現。其中也有一些非乏尿性甚至表現多尿的急性腎功能不全。

有幾種可能的原因,像嚴重的下痢、嘔吐、出血、心不全或休克所造成的循環障礙,或是因腎毒性、藥物不當、輸血過敏、感染、尿道結石和腫瘤等等,所造成的尿道閉塞,都是可能的原因。前述之腎絲球腎炎及腎間質性腎炎亦會導致此病狀。

以臨床經過來看,可分成四個階段﹕由造成急性腎功能不全的原因,發病,到腎臟產生尿量減少的"發生期";一天的尿量在400西西以下的"乏尿期";尿量增加到每天400西西以上,而使高氮素血症獲得改善的"利尿期";最後是"回復期"。

最初期的症狀是:噁心、嘔吐、頭痛、筋攣、意識障礙、浮腫等等,呈現乏尿、高氮素血症、低鈉血症、高鉀血症的現象。血液會偏酸性化而有酸中毒的可能。出現貧血現象。對感染的抵抗力衰退,因而陷入嚴重的感染狀態。甚至有高血壓、心不全、吐血和便血發生。

進入利尿期時,一天排出幾公升尿量,鈉和鉀等電解質在排尿中流失,容易造成血清中的電解質異常。在恢復期中,腎功能雖慢慢回復正常,貧血現象卻不是立刻改善,甚至腎臟功能未必完全能回復正常。

治療:
首先要找出造成急性腎功能不全的原因,加以排除。在乏尿期和利尿初期,必須住院觀察治療。在乏尿期裡,高血鉀症有可能造成心臟停止的危險,需要緊急處理。為了增加排尿量,可給病人服用利尿劑。尿量有增加反應的話,可以繼續給藥,但利尿劑未必都能如人所願地次次生效。此外,為了降低血中鉀濃度,可投以各種藥劑來輔助治療。

比較重的病例,一定要把握時機,進行洗腎。有些人為了腎功能不全引發的心功能不全,而使用強心劑來治療,不但效果不好,有時甚至發生中毒的現象。仍以早一點採用洗腎較安全。急性腎功能不全患者及早採取洗腎,常因而恢復腎臟功能,以後不再需要洗腎。很多人誤以為只要一開始洗腎,就必須終身靠洗腎維生,事實正相反,及早採行洗腎,有助平安渡過危險的乏尿期,及預後明顯的進步與改善。

在飲食上,乏尿期蛋白質的攝取量每天以體重一公斤對應0.6公克以下,鹽分幾乎完全禁止,含鉀較多的青菜也幾乎完全忌口。食物中的水分與飲水量必須合併計算,像我們在前面所講的,要詳細計算進入體內的水分與從體內排出的水分量。浮腫和心功能不全嚴重的情況下,要把每天進入體內的水分嚴格控制在不可超過身體排水量。若真要以數字來算,成年人以差不多是前一日排尿量加上600到700西西的程度。但若是因為發熱或發汗,增加了我們所謂無感蒸發水分的量,也應考慮在水分攝取量上稍增。

急性腎功能不全所造成的乏尿,是因為腎臟機能低下所產生。如果在乏尿期為了要使排尿量增加而攝取額外的水分,其結果不但不能增加排尿,反而使浮腫和心臟功能不全情況惡化,應該特別小心。

每天所需1200千卡以上的熱量,要從糖分或脂肪中攝取,加上每天必須量的蛋白質或氨基酸。但即使在乏尿期中,如果洗腎,蛋白質的攝取量每天以每公斤體重對應1.3公克的蛋白質,鹽分則每天3到5公克。
到了利尿期的階段,因為排尿量的增加,水分攝取量也應該增加。另外因為鈉會隨著尿液流失,鹽分的攝取量每天也要增加3到5公克,如因多尿而大量失鈉,更應該增加總攝取量到5到8公克。蛋白質的攝取量,每天以體重一公斤對應1公克左右。
慢性腎功能不全
慢性腎臟病如果拖上好幾年,讓腎臟功能降低到正常的30%以下,以至於體內尿毒素無法排出而造成滯留現象,稱之為慢性腎功能不全。更有甚者,腎功能衰退到只有正常的10%以下,全身引發各種併發症,我們稱為尿毒症。

原因:
造成慢性甚不全最大的因素是由慢性腎絲球腎炎(腎絲球腎炎引起之腎萎縮)引發的。次多的原因,為糖尿病性的腎臟病。一般而言,若腎萎縮已明顯出現,治療上僅能延遲其腎功能惡化速度,但經過一段時間後(幾個月至數年),還是無可避免會產生尿毒症。在初期,只是有一點容易疲倦而已,並沒有很明顯的自覺症狀。此外,初期尿量有增加的傾向,半夜有口渴和起來排尿次數增加的現象。以後腎機能減退之後,排尿量減少,血液檢查裡面發現高氮素血症和電解質異常,然後變成高血壓,食慾不振,出現貧血,皮膚呈茶褐色,浮腫。變成尿毒症的話,胃腸症狀、精神、神經症狀、心不全和呼吸困難等等全身症狀都一一浮現。

治療:
比照腎臟炎患者所需要的安靜度。尿毒症的症狀出現的話,就必須入院靜養。慢性腎功能不全的飲食療法,以前都是以減輕腎功能不全的症狀為主,最近有醫學報告,證明如果早期開始實施食物療法及嚴格控制高血壓,可以延緩腎功能衰退的速度。但是如果從很早期就開始實施嚴格的蛋白質控制,是很困難的。因此等到腎功能衰退到只有正常人的50%以下時,才開始控制蛋白質的攝取量,一公斤體重對應1公克。腎功能再衰退到只有正常程度的20%以下時,每日攝取量以體重每公斤對應0.6公克左右。而對我們身體非常重要的必需氨基酸,一定要從飽含必需氨基酸的良性蛋白質中去攝取,如肉類等動物性蛋白質。由於蛋白質的限制,因此要避免食用植物性的蛋白質,如豆類。熱量以體重每公斤對應35到40千卡為必要。鹽分在患病初期排尿量多的時候,每天5到8公克左右,等到高血壓浮腫乏尿等症狀出現時,注意要再減少攝取量。因為排尿減少的話,身體內容易積存水分,會增加高血壓、浮腫、心不全的危險,和急性腎功能不全的乏尿期一樣,注意進入身體內的水量,必須低於出水量。不能任意服用未經腎臟科證實的藥物及祕方,容易造成腎功能急遽惡化。高血鉀症要禁食含鉀量多的水果,青菜先用水燙過,把燙過的水倒掉,注入新的水再煮,把青菜煮糊了再吃。

慢性腎衰竭的四階段
一旦腎絲球體過濾速率(Glomerular filtration rate,GFR,臨床上即是Ccr值)長時間降低或者說腎功能在長時間內(數月到數年間)逐漸變壞即稱為慢性腎衰竭(Chronic renal failure,CRF);CRF依腎臟衰退情況可分為四期 :

一、腎功能僅及正常的50%時:
此時腎功能雖比正常差,但尚足以維持正常運作,在BUN或Cr的表現上檢查值仍不致上升,臨床亦無症狀,不過腎臟已正逐漸破壞中。

二、腎功能不全 :
腎功能約僅正常的25%至50%,此階段的腎功能已不足以維持正常運作,特徵為輕微氮血症,即血中BUN及Cr微升、尿濃縮能力變差而產生夜尿、輕度貧血;如果病人出現嘔吐、腹瀉或限制病人喝水或服用蛋白質異化藥物時,病人很可能會發生嚴童的氮血症以及酸中毒。

三、腎功能約正常的10%至25%時稱為腎衰竭:
此階段腎功能已衰退到相當嚴重程度出現較嚴重貧血、低血鈣;高磷酸鹽血症、代謝性酸中毒、濃尿及夜尿等特徵,此外頻尿、高血氮症、低血鈣也是常見,偶有併發高血鉀症者。

四、尿毒症 (末期腎衰竭):
腎功能僅及正常的10%以下,此階段腎功能已衰退到極嚴重程度而影響全身組織系統 ; 如不予洗腎治療,將因全身性侵犯而變得神智昏迷、語無倫次、肺臟積水、高血鉀症的併發使得心跳突然停止。

如何分辨是食物過敏或是過敏體質造成?
長庚兒童醫院兒童過敏氣喘風溼科主任 陳力振

有過敏體質的人比較容易食物過敏嗎?
食物過敏會造成哪些症狀呢?
有哪些方法可以找出食物過敏原呢?
發生食物過敏症狀又該怎麼辦呢?
這些相關食物過敏的疑惑充滿病患的心中,令人不禁想大聲吶喊:「醫生、醫生請您救救我吧!」本文由專業的陳醫師執筆,為您一一解開心中的疑惑!

過敏是家長們耳熟能詳的字眼,當愛兒皮膚起了疹子,或當氣候變遷時就噴嚏或咳嗽連連,馬上就會聯想到是否又是過敏作怪。過敏性疾病的發作機制,到目前為止仍不甚清楚,但是過敏的發病原因常包含著相當重要的遺傳因素,即所謂的異位體質〈atopy〉,一般常稱之為過敏體質。

                            過敏體質遺傳機會高
有些人特別容易對過敏原產生過敏性抗體,即免疫球蛋白E〈immunoglobulin E, IgE〉,他們血液中經常含有較高濃度的IgE。有關過敏體質與遺傳有相當大的關係,假若父母其中一方有過敏疾病,其子女約有1/3會遺傳到過敏體質;若父母兩人均有過敏體質時,則子女有高達2/3的可能性。由目前嬰兒出生臍帶血研究得知,若媽媽有明顯過敏體質,嬰兒臍帶血如含有較高量的IgE,則可能會有明顯的過敏傾向,由此可推測母親比父親有較大的影響力。另外,臨床上也發現若祖父母過敏,也會提高孫子的過敏發生率。

                           過敏反應嚴重可能致死
一般而言,人體組織對於外來刺激產生過度反應的現象,稱為過敏反應〈hypersensitivity reaction〉。過敏反應可發生在任何人身上,沒有年齡、種族、性別及社經狀況的區別,它可在初次發作後,隔了多年再度發作。此型過敏常與個人體質有密切關係,故病患經常有過敏疾病的家族史。

常見的過敏性疾病,如過敏性鼻炎、過敏性氣喘及異位性皮膚炎等。過敏反應會引起輕度至重度的不等傷害,嚴重時甚至可能致死。

                       (BOX)過敏反應是怎麼發生的?
過敏反應的發生,常因為過敏原進入體內而接觸到附著在肥胖細胞(過敏反應相關的細胞)的過敏性抗體,進而刺激這些肥胖細胞釋放許多化學物質,造成黏膜腫漲、黏液分泌增加、血管滲透性增加以及小支氣管平滑肌收縮和痙攣等病理變化,進而導致過敏疾病的發作。

                          如何找出食物過敏原
一般而言,病人會被懷疑有食物過敏的可能性,除了病人本身的描述外,最主要還是來自於醫師詳細詢問病史以及精確的檢查,包含體內〈in vivo〉及體外〈in vitro〉的檢測來加以確認。

                     食物過敏與IgE高低無密切關係
過敏體質與遺傳有密切關係,但食物過敏引起的臨床症狀並非完全與IgE有密切關係〈IgE-mediated〉,例如一些腸胃道疾病包括食物蛋白引發的腸炎〈food protein-incluced enterocolitis〉及高嗜酸性白血球腸胃炎〈allergic eosinophilic gastroenteritis〉等,皆經由其他免疫調節反應而致病。

另外,免疫耐受性的產生〈tolerance development in food allergy〉,也會影響到食物過敏,例如一歲前牛奶過敏的嬰幼兒,有可能於3歲前,對牛奶產生耐受性,雖然其機制仍不明,但有學者發現對牛奶持續過敏的孩童,比產生耐受性的孩童,體內發現存在較顯著的過敏性抗體(IgE)與過敏相關細胞的結合位置〈IgE antibodies to distinct allergic epitopes〉。

                     食物過敏非過敏體質者的專利
某些食物在體內引起的不良反應,並非皆經由IgE來調控,當碰到有食物過敏症狀的困擾時,可經由目前適當過敏原檢測的方式,尋找可能引起食物過敏的過敏原,作為改善過敏症狀的參考。

如果由檢查結果發現並沒有明顯過敏體質的傾向,或無法找到可能與您過敏相關的食物過敏原,此時應尋求您的家庭醫師或找過敏專科醫師,討論是否食物過敏屬於非IgE途徑所引發的過敏反應或是與其他疾病有關。
 

 什麼是異位性皮膚炎??

     異位性皮膚炎﹝有些醫師稱之為幼兒性溼疹﹞是一種易發生在嬰幼兒、兒童及青少年時期的慢性且易復發的搔癢性皮膚病變,所謂「異位性」﹝atopy﹞源自希臘文,意思是「錯置」﹝wrongly  placed﹞;早在一九二三年就有人提出這個名詞,雖然它的意思讓人有點困惑,但仍沿用迄今。孩童時期的「異位性疾病」,包括了異位性皮膚炎、氣喘和過敏性鼻炎、結膜炎,這些都與個人體質及家族特殊敏感病史有密切關係。所以有異位性皮膚炎的孩童,常同時患有氣喘或過敏性鼻炎或甚至「連中三元」。大約有3%~5%的孩童﹝六個月大到十歲﹞患有異位性皮膚炎,且60%在一歲前發病,其中病情的輕重程度差異很大,依患者年齡及病灶分布常將異位性皮膚炎的病成程為三期:

嬰幼兒期﹝兩個月大到二歲﹞:
病發部位除了尿布包裹的範圍外,幾乎全身都會波及,尤其臉部、頸部及四肢的伸側及屈側部分。

兒童期﹝二歲到十二歲﹞:
大部分發生在手肘前凹窩、膝膕部及頸部,比較嚴重的甚至可到全身。

青少年﹝十二歲到成人﹞:
常見於四肢屈曲部位,甚至於手掌及腳掌。

 

在嬰幼兒期患者的皮膚為大片乾燥紅斑、丘疹,可續發小水泡性、滲出性及結茄性病灶,成人其呈現慢性增厚的變化,兒童期介於兩者之間,但並非每個病童都會有完全經歷這三期的變化。除了皮膚表面的變化外,另一大特徵就是癢,季節替換、環境變化及外物刺激造成〝癢感〞而導致搔抓,搔抓引起疹子,起疹又導致癢,而一再的癢、抓、疹惡性循環不易痊癒。


異位性皮膚炎該注意些什麼?
會刺激異位性皮膚炎的因子有:食物、環境中的過敏原、細菌、冷、熱、情緒等,因此如能對這些因子加以適當控制,將能降低異位性皮膚炎的發作。
食物
1920年即有人提出食物過敏與異位性皮膚炎有關,目前也能測試出對某些食物過敏;但食物對異位性皮膚炎的病情影響不大,只有少數病例,在各種治療方式都無法減輕病情,才考慮限制某些食物。

環境中過敏原
灰塵和塵蹣是常見的過敏原,因此家中不要鋪地毯,儘量減少家中灰塵,起居
室內溼度不要太高,減少絨毛玩具,不要養貓狗及不要讓小孩吸二手煙。

細菌
急性反覆發作的濕疹,尤其合併有抓痕或慢性控制不佳的皮膚炎,應考慮是否有皮膚感染的可能性而給予抗生素。

冷熱溫度
有些孩童在較熱時,易出汗而特別癢,而有些往往在寒冷時,因為乾燥而覺得癢,因此溫度適中亦應特別注意。

情續和壓力
情緒和壓力也會影響孩子搔抓的習慣,但如何紓解患者的壓力和情緒,又要避免因過度呵護而影響病童人格的成熟發展,倒也是一門學問。異位性皮膚炎患者該如何洗澡?
濕潤(nydration)皮膚,為各時期異位性皮膚炎的最佳根本治療,例如每天2~3次,在微溫的水中洗澡20~25分鐘,即可達到效果,且可在洗澡水中加入非皂非鹼的洗劑(燕麥製品是很好的選擇)。刺激性的化學製劑(藥皂、紅水或其它殺菌劑)應避免使用,洗澡後要立刻擦上保濕性強的乳液或乳霜,一般嬰兒乳液、嬰兒油對改善病情沒有用。綿羊油或綿羊乳液則要避免,因為羊毛脂本身可能引起過敏。
患部塗抹類固醇有無副作用?
類固醇藥膏具有消炎、止癢及血管收縮作用,經常使用於異位性皮膚炎的急性發作,已知的不良反應有皮膚萎縮、皮膚色素脫落、青春痘等。有關全身性的副作用如月亮臉、虛胖、水腫都是長期口服類固醇造成的。依劑型和強度的不同,外用類固醇藥膏有很多種,如何在不同的病情、不同的部位使用最適當的類固醇藥膏,以期獲致良好的療效,而避免副作用的發生,則需靠有經驗的專科醫師來判斷。

過敏性鼻炎

過敏性鼻炎是一種鼻腔的一種過敏性炎症,如果過敏性鼻炎的症狀只在某些特定的季節出現,則稱為季節性過敏性鼻炎,如常年發作,稱為常年性過敏性鼻炎。過敏性鼻炎是最常見的慢性疾病之一,在台灣,預估約有百分之十至二十的人口患有過敏性鼻炎,而兒童族群中更可能高達百分之四十。過敏性鼻炎的常見症狀有:鼻癢、噴嚏、鼻水、鼻塞等。鼻黏膜分泌黏液,引起的後鼻滴液,常引起咳嗽,失嗅也多見,偶爾還會有味覺減退,影響食慾,鼻塞嚴重時可能會引起鼻血,過敏性鼻炎患者經常步自覺的用食指揉鼻子。過敏性鼻炎的症狀影響患者生活的品質,以致影響整各身體健康狀況,影響患者的社交活動和工作情緒,過敏性鼻炎還可能會發展成過敏性氣喘。
怎麼分辨是過敏還是感冒呢?!
最常見是早晨起床或接觸過敏原,冷空氣後特別容易發生流清鼻水、打噴嚏、鼻塞、鼻癢,症狀很像感冒,但此種過敏症狀常持續或反覆發作二星期以上,甚至更久。也不像感冒會有發燒、喉嚨痛,另外過敏性鼻炎患者從學齡前即可發病,高峰期是10至20歲,大多於最常見是早晨起床或接觸過敏原後發生流流鼻水、打噴嚏、鼻塞、眼眶周圍皮膚癢、上顎癢,症狀很像感冒,越接近中午時分,症狀越減輕,遇天冷或吹到冷風時則加重病情,有些人則會於睡前有鼻塞症狀,此種過敏症狀常持續或反覆發作二星期以上。過敏性鼻炎患者會於每天早上和夜晚接觸寢具時加重發作,更有增加患上睡眠窒息症的風險。
即使是醫生要區分兩者,有時也非常困難。因為兩者之症狀類似,皆會造成打噴嚏、鼻塞、流清鼻水、流淚、全身倦怠及頭痛。然而感冒較不易造成喉嚨及眼睛癢,通常以喉嚨痛開始。至於過敏的症狀通常是依序而來,先打噴嚏,接著流清鼻水,最後鼻塞,但很少發燒。有時一症狀會於下一個症狀出現時消失。再者,感冒之病程約五至七天,很少超過十天,而過敏的症狀常會持續更久,但在避免過敏原後症狀即可逐漸緩解。若你能試著找出一種減少暴露過敏原的方法,且症狀隨之消失,這可能表示你患的是過敏性鼻炎而非感冒。上呼吸道感染(常肇因於病毒感染)是臨床上最常見之問題,而過敏性鼻炎的症狀,如打噴嚏、流鼻水、鼻塞等,因為與病毒性上呼吸道感染相似而導致誤診。另外一半以上的鼻過敏孩童也合併過敏性結膜炎,除了可見孩童常用手去揉發癢的鼻子或做鬼臉外,也常發現他們因為眼睛癢而一直眨眼睛,或揉眼睛,若有上述症狀宜及早就醫,請過敏科醫師判斷。

 

怎麼發生過敏性鼻炎症狀?
過敏的症狀發生是因為暴露於過敏原中會活化體內釋放出一種 特別的細胞,它叫肥大細胞,這些肥大細胞會攜帶一種叫做Ig E的抗體,而這類免疫抗體能針對特定的過敏原與之結合,隨後造成肥大細胞釋放出化學組織胺,組織胺會引發一連串的化學 反應,最後使得鼻管腫脹、鼻內黏膜分泌增加、以及其他的過敏症狀。
引起過敏性鼻炎常見的過敏原為何?
引起過敏性鼻炎的空氣中過敏原與氣喘孩童類似,有塵蟎、蟑螂、貓、狗、花粉、黴菌等室內及室外的過敏原。在國外不同季節有不同的花粉可引起季節性過敏性鼻炎,國內則以室內過敏原塵蟎為主。生活照顧上,避免過敏原的接觸與藥物治療是同等重要,會發生過敏性鼻炎的原因則是先天遺傳與後天過敏環境交替影響的結果。
過敏性鼻炎常見的外觀症狀
鼻樑橫紋:
常揉鼻子的病患,在其鼻樑根部可看到一道道的橫紋;同時鼻子也會比較朝天。
黑眼圈:
患者的下眼袋也會比較黑,這是因為鼻腔內的慢性發炎,導致血液、淋巴液回流不良而造成的。
丹尼氏線(Danial lines):
同時在下眼臉可看到數條由眼角內部向外散開的紋路,是由患者常喜歡揉眼睛所引起的。
鼻塞合併症:
慢性鼻塞的結果,會造成張口呼吸、打鼾、嗅覺失靈、中耳炎、聽力減退、頭暈、頭痛以及口臭等併發症。
鼻竇炎:
鼻竇容易得到細菌感染而引起慢性鼻竇炎。
無法集中注意力:
過敏性鼻炎所帶來這些令人不適的症狀,常造成病童無法集中注意力,上課也無法專心。
過敏性鼻炎若沒好好控制會有以下併發症
1.引起細菌性急、慢性鼻竇炎,眼眶蜂窩組織炎
2.引起中耳積水,聽力受損或中耳炎
3.引起原有之氣喘惡化
4.造成學習注意力不集中、影響情緒、睡眠品質,故好好控制過敏性鼻炎是很重要的。
過敏性鼻炎與過敏性氣喘關係密不可分
氣喘和鼻炎常發生在同一病人身上,所以目前有「單一呼吸道,同一疾病」的觀念,有鼻過敏的孩童有較高的危險以後有氣喘,也有支氣管過敏敏感
的現象,鼻炎惡化也會使氣喘控制不佳,故二者應同時好好控制。

內容參考:長庚兒童醫院台北兒童內科顏大欽 醫師文章 /中華民國基層醫療協會

什麼是血友病?


血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快,但有血液不容易凝固的問題,皮膚表皮的小割傷,並不致於發生嚴重問題,但如果是深部割傷時,就可能會產生出血不止的情況。血友病不是一種傳染性疾病,主要發生於男性,以目前醫療技術無法治癒,必須終生輸注凝血因子治療。
血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:
A型血友病:缺乏第八凝血因子。
B型血友病:缺乏第九凝血因子。
C型血友病:缺乏第十一凝血因子。
其中A型約佔80%~85%,B型約佔15%~20%,C型血友病患者較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。另外尚有後天性血友病患。
血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為:
輕度:凝血因子濃度5%~30%之間
中度:凝血因子濃度1%~5%之間
重度:凝血因子濃度<1%
血友病的嚴重程度因人而異,輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血,也許一個月出血一次,出血通常是遭受創傷,也有部份患者可能自發性出血。重度血友病患者時常會發生肌肉或關節出血,他們可能每個禮拜出血一至二次,出血通常是自發性的,那表示沒有任何明顯的原因,但還是會發生出血。

血友病的遺傳
血友病是一種隱性性聯遺傳。正常人類細胞內共有23對 (46條)染色體,其中一半(23條)來自父親,一半來自母親。其中第23對染色體決定該個體的性別稱為性染色體,男性為XY,女性為XX,而缺損的基因位於性染色體上則稱之為性聯遺傳。隱性遺傳則是指一對(兩條)染色體皆有缺損才表現出病徵者。產生第八第九因子的基因皆位在X染色體上,而非Y染色體,因此當男性唯一的X染色體發生缺損,就成了血友病患。對於女性(帶有XX染色體)雖然其中一個X染色體異常,因其第二個正常的X染色體可產生部分的凝血因子,所以帶有血友病基因的婦女一般情形下可以正常凝血,但其凝血因子濃度可能較一般人為低,因此若需手術時,應謹慎處理。對於男性(帶有XY染色體),Y染色體無法參與第八凝血因子或第九凝血因子的製造,如果男性由母系遺傳了血友病的X染色體,則將變成血友病患者,原因在於他的Y染色體無法補償X染色體,沒有能力供應第八或第九凝血因子。

血友病患者的治療
血友病人如果缺乏適當的醫療照顧,會有經常性的出血,經常出血的結果,醫藥費用提高,病人肢體殘障,心理上也有多重障礙,造成家人及整個社會的損失與負擔。要避免或減輕病人的殘障,最重要的就是儘快止血,其方法如下。

一、 物理治療
血友病容易出血,造成運動器官(如:關節、韌帶、肌肉、肌腱等)之併發症,如疼痛、瘀血、關節攣縮、肌肉無力、粘連等,故在不同的階段都需要有不同的處理。

急性出血期之處理方式
A. 保護(Protect)
出血後應保護受傷部位立即停止運動,可適當使用護具或拐杖甚至乘坐輪椅。
B. 休息(Rest)
避免繼續活動受傷部位,尤其不可接受按摩或推拿。
C. 冰敷(Ice)
使用冰袋30分鐘﹝需避免凍傷﹞,或16~18℃的冰水浴20分鐘。
D. 壓迫(Compress)
冰袋外使用彈性繃帶壓迫,或冰水浴後以彈性繃帶加壓,彈性繃帶應每2小時鬆開一次,使血液較為流暢。
E. 提高(Elevate)
冰敷加壓後將患部以枕頭墊高約20分鐘,腳板上下活動促使血液回流。

亞急性消腫期之處理方式:
A. 當出血後約48小時,已經打針及適當的急性處理後,出血部位不再繼續腫脹,即進入亞急性期。
B. 亞急性期首先要消腫,可採冷熱交替水浴法,即熱水5分鐘冷水1分鐘交替使用,約循環5至6次,共約30分鐘,最後用冷水結束,水溫熱水約40~42℃,冷水約16~18℃,水浴後仍應將下肢墊高並且腳掌要上下活動約10分鐘。

恢復期的處理方式:
從腫脹消除至功能恢復為止,維持約1至6週。
A. 此階段最重要的復健方法為先做熱敷或泡溫水(38℃至42℃左右)30分鐘,然後做伸展關節及肌肉、肌腱運動,每次持續20至30秒,間歇做20次。
B. 接著做肌力強化運動,可以利用等長收縮運動或等張力收縮運動以加強肌力,每個動作5至6秒(等長)或對抗重力10至20次(等張),都有不錯的效果。
C. 在結束時冰敷5至10分鐘,不僅可預防再度出血,亦可減少發炎或肌肉酸痛。

二、 補給治療:
即依病人的血友病類型、出血程度,給予補充適量的凝血因子。
A. 新鮮冰凍血漿:含各種凝血因子,缺點為輸注量太大,造成循環負擔。
B. 冷凍沈澱品:含第八因子、von Willebrand因子等。
C. 濃縮第八、第九因子:這是由成千袋血漿經過一連串萃取過程而取得的,純度高,較容易保存,及方便攜帶為其優點,但價格昂貴及可能帶有感染源為其缺點。
D. 基因工程製造的第八、第九凝血因子:有避免病毒的感染,同時不受血漿來源短缺的限制可大量製造等好處但價格昂貴。
補給治療之缺點及副作用
A. 過敏反應:發生率極低
B. 病毒感染:血液製劑可能含有人類血中存在的諸多病毒,如B型、C型肝炎病毒(HBV、HCV)、後天性免疫不全病毒(HIV)、細胞巨型病毒(CMV)、皰疹病毒(HSV)等,如未經消滅,注射後可能有感染的危險。目前已有許多不同純度和使用不同滅毒方法的血液製劑可選用,並且有基因工程製造的第八、第九因子已上市,可使病毒的感染降至最低。
C. 產生抗體造成後續之補給治療失效。

三、 藥物治療:
A. DDAVP:
可促使體內貯存的第八因子釋於循環血液中,對於輕度及中度A型血友病極有幫助。
B. 抗纖維溶解劑:
EACA或tranexamic acid在一些牙科治療過程中,這類藥品用以輔助止血極有幫助。
C. 血友病患者不可使用含有阿斯匹靈的任何製劑及一般感冒藥、止痛退燒劑、抗過敏藥劑、鎮定劑、抗凝固劑。可以服用含有acetaminophen的製劑(如scanol、panadol等),不影響血小板功能。
四、 血友病的整體性醫療
最少出血的併發症以促進健康是治療血友病的目標,血友病的問題多元且複雜,它不但影響病人的生命健康,且牽連家庭和社會。因此需要有一專責機構(血友病中心)負責安排病人或家屬前來接受各種不同的醫療服務以收事半功倍之效。藉以解決血友病引起的整體性問題,減輕血友病個人、家庭和社會的傷害,維持正常的生活品質為目的。
經由整體性照護能讓您身體更健康,其成員需包括:
  血液專科醫師:為血液疾病的專家。
  兒科醫師:嬰兒及孩童的照顧專家。
  骨科醫師:骨骼關節問題的專家。
  物理治療師:日常活動及運動問題的專家。
  牙科醫師:能治療口腔出血問題的專家。
  護理人員:病童照顧的居中協調聯絡專家,他可能是與您接觸最頻繁的人,能夠協  
  助您居中聯絡或提供父母衛教指導。
  遺傳專科醫師:遺傳諮詢,帶因子鑑定和產前檢查。
  社工或精神科醫師:能協助您解決心理上的問題。例如您聽到小孩患有血友病時所 
  承受的壓力,甚至在病童成長過成中,家庭中的父母、兄弟姊妹等所遭遇的日常生
  活上的問題或血友病相關的問題,他也能協助解決。

 

 

                        參考資料
社團法人台灣省關懷血友病協會

什麼是類血友病?


類血友病,又叫做von Willebrand疾病,因為不容易翻譯成中文,所以在大部份的醫學界都稱他為類血友病。是由一位芬蘭人醫師Erik von Willebrand發現的,von Willebrand凝血因子缺乏所造成的疾病,類血友病其實與血友病差別很大,血友病一般只有男性才會發病,但是類血友病不管男性與女性得病的機率都是一樣。
血友病雖然也會出現皮膚紫斑與口腔粘膜的出血,但是最常出血的地方是關節與肌肉,而類血友病最常見的症狀是皮膚瘀青、流鼻血以及也月經過多,但是不會有關節及肌肉出血的情形。有些類血友病病患可能完全沒有症狀,只有受傷、拔牙或開刀的時候才會大量出血。
就目前的種類可以大致區分為A、B、C三種血友病,主要是以缺乏的凝血因子種類不同來區分的:

A型:缺乏第8凝血因子,屬於人數最多的一種,約佔80%~85%。
B型:缺乏第9凝血因子,人數次多約佔15%~20%。
C型:缺乏第11凝血因子,較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。

血友病是屬於遺傳性的疾病,其發生率大約為十萬個男性中會有6至9位得病,至今估計美國約有一萬五千至兩萬人患有血友病,在台灣則約有九百多人。血友病依照血中第八或第九因子活性的含量不同症狀,可區分為輕度、中度、重度血友病:
1. 嚴重型血友病:第八或第九因子活性的含量<1%,經常有自發性肌肉關節出血。
2. 中等度血友病:第八或第九因子活性的含量在1-5%之間,也會有自發性肌肉關節出血,受傷或開刀後一定會出血。
3. 輕度血友病:第八或第九因子活性的含量在5-25%之間,很少有自發性肌肉關節出血,明顯受傷或手術才會出血。

 

 

血友病出血的部分:
可分為眼睛、關節、肌肉、頭部、喉嚨、消化道、尿路、生殖器、腹股溝腸腰肌等等,有些會引起疼痛、瘀青變色等不適,有些甚至會危及生命。
類血友病可以分為三型:
第一型病人的蛋白質von Willebrand製造不足,這種類型最為常見,症狀也最為輕微。
第二型: von Willebrand功能異常,此型較為少見,又可分為 2a 與2b兩型,2a是缺乏大分子的von Willebrand蛋白,出血程度屬於中度或著稍微嚴重;2b則因為大分子的von Willebrand蛋白與血小板結合增加了,使得von Willebrand蛋白血中濃度降低,血小板數目也可能減少,出血程度也比較為嚴重。第三型: von Willebrand蛋白幾乎沒有功能,這種形態最少見,症狀也最嚴重  **

類血友病應該注意的事項:
1. 禁止服用含有阿斯匹靈的藥物,因為會抑制血小板的功能
2. 避免從事一些容易傷害身體的運動或工作,造成不必要的出血(適量運動預防關節退化)
3. 受傷流血的時候,可以先作冰敷並且去局部壓迫止血
4. 接受任何手術的時候,一定要告知類血友病存在的情形

簡圖:
類血友病有三型,第一型和第二型較 輕微,患者常會流鼻血、莫名其妙瘀青、牙齦出血、胃 腸出血、經血過多;第三型最嚴重,女性可能因經血過多,產生血崩而死亡。
 止血的方法
要避免或減輕病人的殘障,最重要的就是儘早、儘快止血,其方法不外以下:
1. 低溫壓迫止血:在出血部位,如關節、肌肉處,打上彈性繃帶,並加以冰敷。
2. 補給治療:即依病人的血友病類型、出血程度,給予補充適量的凝血因子。
* 新鮮冰凍血漿:含各種凝血因子,缺點為輸注量太大,造成循環負擔。
* 冷凍沈澱品:含第八因子、Von Willebrand因子等。
* 濃縮第八、第九因子:這是由成千袋血漿經過一連串萃取過程而取得的,純度高,較容易保存,及方便攜帶為其優點,但價格昂貴及可能帶有感染源為其缺點。
* 基因工程製造的第八、第九凝血因子:有避免病毒的感染,同時不受血漿來源短缺的限制可大量製造等好處但價格昂貴。

 藥物治療: DDAVP:可促使體內貯存的第八因子釋於循環血液中,對於輕度及中度A型血友病極有幫助。
抗纖維溶解劑:EACA或tranexamic acid在一些牙科治療過程中,這類藥品用以輔助止血極有幫助

蠶豆症患者的日常生活注意事項


由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病,至今仍無法使用藥物治療,但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象:
(1)不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方
(2)避免吃蠶豆
(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸)
(4)不要使用龍膽紫(紫藥水)
(5)發現患兒有上述之溶血症狀時,儘速帶往醫院診治
(6)隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。

蠶豆症病人應該避免使用下列藥品:

一、抗瘧疾藥物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。

二、抗感染藥物中的磺胺藥,例如 sulfanilamide,sulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。

三、解熱止痛劑,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。

四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。

五、其他化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue),phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸劑),sulfoxonoe。